3歲半孩子患病成「大頭娃娃」，先天性腦積水知多少？

腦積水是指腦脊液分泌過多或（和）循環、吸收障礙而致顱內腦脊液存量增加。據統計，我國每年新增15萬左右腦積水患兒。

近日，有報道稱湖北省武漢市江夏區，徐子蕊年僅3歲半，卻因為患有先天性腦積水，頭大如斗，由於經濟原因，父母束手無策，終日以淚洗面。

先天性腦積水是腦積水的一種，是指嬰幼兒時期由於腦脊液循環受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚於腦室系統或蛛網膜下腔，導致腦室或蛛網膜下腔擴大，形成的頭顱擴大、顱內壓增高和腦功能障礙。據有關資料統計，我國新生兒先天性腦積水的發病率為11。84例／萬。

多種原因可致先天性腦積水

很多疾病的產生，沒有明確的原因，幸運的是先天性腦積水有著明確的病因。小兒神經外科臨床上，認為新生兒時期的多種因素都可能誘發先天性腦積水的發生。

1、新生兒由於產傷后顱內出血；

2、新生兒或嬰兒期化膿性；

3、大腦表面蛛網膜下腔的粘連；

4、結核性或其他種類腦膜炎等導致顱腦內部第四腦室開口、環池、中腦等和小腦幕遊離緣之間間隙的繼發粘連；

5、腦導水管狹窄、第四腦室中孔、側孔閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形等畸形。

頭圍異常是先天性腦積水孩子常見癥狀

徐子蕊的媽媽在採訪中表示：「一歲半的時候，孩子的頭長得很快，給她買的帽子，隔了一個星期就戴不了。吃奶時吐奶，正常情況下一歲半的孩子會走路了，她連站都站不起來。」

第四軍醫大學唐都醫院小兒神經外科亞專業組組長王超博士介紹，先天性腦積水的孩子在臨床上可能表現出多種癥狀，最常見的就是和徐子蕊一樣的頭圍異常。

先天性腦積水孩子的頭圍異常多由於積水導致顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大，多在出生后數周頭顱開始增大，一般經3～5個月方逐漸發現，也有出生時頭顱即增大者。

先天性腦積水癥狀表現多樣

頭圍異常是先天性腦積水的孩子最常見的癥狀表現，此外，患者還可表現出多種癥狀，家長對此最好能有一定的了解。

1、噁心、嘔吐等顱高壓癥狀；

2、頭髮稀少、顱骨變薄和叩診呈破罐音等；

3、落日眼征，眼球黑眼仁兒朝下看，就像太陽要下山；

4、第三腦室擴大影響中腦時，出現眼球運動障礙或瞳孔反射異常；

5、當腦皮質受壓變薄時，患兒可能表現為智力低弱也可伴有抽搐發作。

先天性腦積水診斷需藉助影像學

了解癥狀能夠幫助家長判斷孩子是否可能患有先天性腦積水，但是確診則需要小兒神經外科家醫生結合患者病史、體征及影像學檢查等。其中，影像學檢查主要是X線顱骨攝片、CT及頭部核磁共振（MRI）。

1、X線顱骨攝片，查看患者骨性結構變化；

2、CT，查看腦室擴大程度和腦皮質厚度，推斷梗阻的部位，同時可顯示有無腫瘤等病變；

3、MRI，顯示腦室和蛛網膜下腔各部位的形態、大小和存在的狹窄，顯示有無腦畸形或腫瘤存在，並區別交通性和非交通性腦積水。

先天性腦積水的治療以手術為主

先天性腦積水患者在患病早期不會造成嚴重影響，但如果沒能及時干預的話，隨著病情的發展，患者可能出現表情獃滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓，甚至由於併發症死亡。當然，臨床上也有少數病例，病情會自行緩解或停止發展。那麼，小兒神經外科臨床上對於先天性腦積水的孩子該如何治療呢？

王超博士介紹，先天性腦積水的孩子幾乎均需手術治療，只有極少數患者能夠通過利尿、脫水等治療或未經治緩解癥狀。

目前，臨床上對於先天性腦積水的手術治療主要有去除病因手術、分流手術和造瘺術三種。其中，去除病因手術多適用於先天畸形導致患者出現腦積水的病例。

分流手術是通過分流管將聚集的腦脊液引流到體內其他部位，如腹腔、胸腔等。分流手術適應症廣、開展較廣泛、手術難度低，但是患者可能出現由分流管導致的手術併發症。

造瘺手術是通過神經內鏡下手術分流腦脊液，其中臨床使用較多的是三腦室底造瘺術。造瘺手術雖然能夠避免分流管的併發症，但是手術難度較高、手術適應症沒有分流術廣，不是所有的患者都可以選擇。