筆記｜《腎友互助課堂》第四期：FSGS腎病④

一、FSGS診斷流程

二、病理分型

目前沒有統一的分型，比較公認的有：經典型、周緣型、尖端型及塌陷型。

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①經典型指節段硬化分佈在腎小球血管極；

②周緣型指節段性硬化分佈在除血管極和尿極以外的腎小球其他部位。這兩型比較常見，但也有專家認為實際病理診斷時更易見到這兩型出現在同一患者中，難以截然分開，因而稱為混合型或未定型；

③尖端型指病變局限於腎小球尿極，較少見；

④塌陷型指腎小球毛細血管袢塌陷伴上皮細胞增生及空泡變性，較少見；

部分患者伴有節段性內皮細胞增生和瀰漫性系膜細胞增生，則被稱為內皮細胞增生型和系膜增生型，但常與其他型重疊，能否被稱為獨立亞型存在爭議。

我國符合國情的診斷和分型標準分為『六型』：

門部型（經典型）、周緣部病變（周緣型）、尖端型、塌陷型、細胞型（伴節段性內皮細胞及系膜細胞增生）和系膜細胞增生型（伴瀰漫性系膜增生）。

三、鑒別診斷

當病理形態學診斷確立后，對於原發性FSGS的鑒別診斷，包括以下幾個方面：

①在病因上儘可能尋找繼發性因素，只要找到繼發性FSGS因素便不再診斷原發性FSGS。

②在臨床上還應儘可能明確家族史，對於家族中具有相同或類似的患者，應首先考慮遺傳性FSGS。

但是，由於在遺傳性FSGS患者中，存在常染色體隱性遺傳以及極少數的不外顯得顯性遺傳，臨床常規手段難以將其從原發性FSGS中鑒別出來，而將其列入原發性FSGS。臨床上療效不好的原發性FSGS患者，如果有條件應主動篩查其突變基因。

在除外以上情況后，還應注意除外其他腎小球疾病引起的類似病理改變，如：IgA腎病，狼瘡性腎炎、輕鏈沉積病、Alport綜合征等。

Ⅰ.微小病變及輕度系膜增生性腎小球腎炎

由於『局灶節段性』特點，在腎活檢或病理切片時未取到節段性硬化的腎小球，或未取到髓旁腎單位而被誤診。

鑒別方法：

①以蛋白尿為主要臨床表現的原發性腎小球疾病，光鏡下腎小球病變輕微，但腎小球體積增大，或存在球囊粘連、灶狀腎小管萎縮、腎間質纖維化；

②微小病變極少會表現為高血壓和血尿，絕大多數對激素治療敏感。因此對於激素足量應用4-8周未轉陰，或者伴有高血壓、血尿的患者要高度懷疑。

③在電鏡下，見到足突與腎小球基底膜分離；或在患者尿液中找到脫落的足細胞。

Ⅱ. 繼發性FSGS

尋找『原發病』的特徵，組織學可表現為腎小球硬化程度輕重不一，腎小囊壁增厚，球周纖維化，小管間質病變呈斑片狀分佈，間質可見大量炎性細胞浸潤。

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