浙江一男子變成「蜘蛛人」，大動脈血管全部被人工血管替換……

有一種病，會使人的四肢、手指、腳趾細長，身高會明顯超出常人，憑身高的優勢容易成為運動員。這就是馬凡氏綜合征，又名「蜘蛛人征」。但可怕的是，這類病人一般都有心血管系統的異常，導致患者猝死。前美國女排主攻手海曼就因該病去世。

今年35歲的塗樺（化名）就不幸患上了這種病，12年內做了3次手術，大動脈血管全部被人工血管替換，才得以存活。

第三次手術

23歲時因腸胃不舒服發病

塗樺今年35歲，給人的第一印象就是「高瘦長」：高高瘦瘦，四肢、手指頎長，就像蜘蛛的長長細爪一樣。

塗樺每年都會來醫院例行檢查，他是個特殊的病人。在他的體內，最粗的動脈血管幾乎全被人工血管替代。他說，要不是提早介入治療，或許早已不在人世了。

12年前的一天，23歲的塗樺第一次感覺到不適。他自己以為不過是腸胃不舒服，但是塗樺又高又長的身材讓接診的醫生產生了警惕，於是強烈建議他做腹部CT檢查，結果出來了：腹主動脈瘤，確診馬凡氏綜合症。

塗樺至今還記得那一天，那是他第一次面對死亡。他身體最粗的動脈血管變得又薄又脆，最好的治療方法就是將病變的血管全部用人工血管替換。

那場手術，醫生切下了他的腹主動脈，並用人工血管縫合上，恢復了正常的動脈血流。雖然第一次手術很成功，恢復也順利，但他患的是馬凡氏綜合症，未處理的自身血管早晚會出現相似的問題。

塗樺30歲時，第二次邂逅了死神。這次是升主動脈至胸主動脈出現病變，引起了主動脈夾層，同時主動脈瓣受累及。於是，他第二次躺在了手術台上。

那次手術，不僅用人工血管全部換掉了病變的血管，同時也換掉了主動脈瓣。

塗樺知道，他還會面臨更為嚴峻的挑戰。今年4月，塗樺來醫院複查時，再次被發現胸主動脈中下段內側壁又開始隆起，管腔呈瘤樣擴張，局部管壁不規則增厚。9月再次複查發現局部病變繼續擴大，浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院心臟外科主任錢希明決定再次把他收治入院。

大動脈血管全部被人工血管替換

除了這次的病變部位，塗樺身體內的主動脈血管基本已經全部換掉了，由於他已經歷過兩次重大手術，手術部位組織的正常解剖間隙已經消失，周圍組織相互粘連較重，使第三次處理病變血管變得困難重重，稍有不慎，就可能引起大出血死亡。

傳統開胸、開腹手術陷入困境。最後，錢希明主任將注意力放到了大血管腹膜支架上。

依據常規，對於馬凡氏綜合症患者主動脈病變，大血管腹膜支架介入治療屬於禁忌，因患者血管壁彈性較差，大血管支架植入容易引起血管繼發擴張甚至破裂。

所幸因為前兩次手術，此次病變血管的兩端恰好都是人工血管或支架，為支架植入創造了可能。

錢希明主任果斷決定用介入方式，在病變血管植入兩個支架，避免了第三次開胸手術的風險和痛苦。麻醉后，塗樺沉沉睡去，手術有條不紊地進行著。2cm的小切口、20分鐘，解決了常規需要20cm大切口、幾個小時手術才能解決的問題。

經過3次手術，塗樺的主動脈血管基本上已經全部由人工血管替代，對他來說，這是與死神鬥爭的再次勝利，醫學的進步，讓他再次看到生命的希望。

患者平均壽命30歲以下

錢希明主任介紹，馬凡氏綜合症多發於年輕人，我國發病率約為127例/百萬人口，推算大致有16萬左右患者。

馬凡氏綜合症具有明顯的家族遺傳特徵，男女都可發病。遺傳缺陷導致人體血管壁結構發育不良。

「病人血管彈性較差，長期承受血液壓力易引起主動脈擴張，進而也可引起主動脈瘤、主動脈夾層，同時可導致二尖瓣脫垂、心律失常等。」

一般來說，正常人血管直徑在3到3.5厘米，但是馬凡氏綜合征病人血管直徑會越來越粗，超過5厘米后非常容易出現破裂，導致大出血死亡。如果不經治療，平均壽命不超過30歲。

患有馬凡氏綜合征的人，從體型上看錶現為又高又長；晶狀體凸出，高度近視。有的甚至會出現視網膜脫落，治療不及時可引起失明；上顎很高，面型狹長；胸廓畸形；關節活動度大於正常。

確診該病的患者要避免提重物、碰撞以及劇烈運動；出現胸腹部不適時立即就近檢查治療；

如果合併高血壓，應長期、按時進行降血壓治療，一定要避免血壓波動過大，並改變熬夜、吸煙、飲酒等不良生活習慣。