明曉小腦扁桃體下疝，爭做孩子的第一堡壘

家長永遠都是孩子的第一堡壘，為了不讓孩子免受小腦扁桃體下疝等一些較為常見的先天性疾病困擾，準備懷孕或已經懷孕的父母，一定要做好產前診斷和定期的產前檢查，將孩子患上小腦扁桃體下疝的幾率降至最低。

第四軍醫大學唐都醫院神經外科脊柱脊髓疾病治療中心李維新教授介紹，醫學上認為，小腦扁桃體下疝的病因是由於胚胎髮育異常，使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內。患病後，患者可能出現頭痛、上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、噁心、甚至癱瘓等癥狀。

根據患者病變的嚴重程度，小腦扁桃體下疝分為3型，Ⅰ型最輕。

Ⅰ型小腦扁桃體下疝畸形患者表現為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞症、顱頸部骨畸形。

Ⅱ型小腦扁桃體下疝畸形最常見。患者表現為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內，第四腦室變長、下移，某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發育不全，90%有腦積水，常合併脊髓空洞症、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型小腦扁桃體下疝畸形最嚴重，罕見。患者表現為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合併枕部腦膜腦膨出，並有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。

李維新教授指出，如果孕婦有以下九種情形的其中之一，則除了定期進行產前檢查，還需要行產前診斷：

1、當孕婦年齡大於35歲或丈夫年齡大於39歲時，建議做產前診斷。

2、有過生育史，且孩子為先天畸形患者的孕婦，建議做產前診斷。

3、有過生育史，且孩子為智力低下者的孕婦，建議做產前診斷。

4、懷孕早期、中期血清篩查陽性的孕婦，建議做產前診斷。

5、夫婦一方為染色體異常者，或曾生育過染色體病患兒的孕婦，建議做產前診斷。

6、B超檢查發現羊水過多、羊水過少等異常的孕婦，建議做產前診斷。

7、懷疑胎兒可能出現形體、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒感染等宮內感染的孕婦，建議做產前診斷。

8、有過多次流產史、有死胎、死產史等不良生育史的孕婦，建議做產前診斷。

9、生育過水腫胎或貧血患兒或夫婦雙方均為地中海貧血攜帶者，建議做產前診斷。