一、概述

軟組織肉瘤來源於脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管，每種都有不同的組織學、生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉 移較常見，按身體不同部位的發病幾率排列為下肢、軀幹、頭頸、上肢，后腹膜也可出現脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發病率較高，無性別差異。軟組織肉瘤 可發生於任何部位，約75%的病變位於四肢（最常見於大腿）。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。

二、病因

軟組織肉瘤的病因尚不明確。

三、臨床表現

1.腫塊

患者常以無痛性腫塊就診，可持續數月或一年不等。腫塊大、小不等，惡性腫瘤生長較快，體積較大，直徑常大於5厘米。位於深層組織的腫瘤邊界多不清晰。

2.疼痛

高分化肉瘤因生長較快，常伴有鈍痛。腫瘤如果累及鄰近神經則疼痛為首要癥狀，出現疼痛則預后不好。保肢成功的病例僅27%出現疼痛，而施行截肢手術的疼痛則高達50%。

3.硬度

腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者則質地較硬，血管、淋巴管及脂肪成分較多者則質地較軟。

4.部位

纖維源性腫瘤多發於皮下組織；脂肪源性腫瘤多發生臀部、下肢及腹膜后；間皮瘤多發生於胸、腹腔；平滑肌源性腫瘤多發生於腹腔及軀幹部；滑膜肉瘤則易發生於關節附近及筋膜等處。

5.活動度

良性或低度惡性腫瘤，生長部位常表淺，活動度較大。生長部位較深或周圍組織浸潤的腫瘤，其活動度較小。腹膜后腫瘤因解剖關係多為固定型。

6.溫度

軟組織肉瘤的血供豐富，新陳代謝旺盛，局部溫度可高於周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度可正常。

7.區域淋巴結

軟組織肉瘤可沿淋巴道轉移。滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤常有區域淋巴結腫大，有時融合成團。

四、檢查

1.X線檢查

有助於了解軟組織腫瘤的範圍，透明度以及其與鄰近骨質的關係。邊界清晰，常提示為良性腫瘤；邊界清楚並見有鈣化，則提示為惡性肉瘤，多見於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

2.超聲檢查

可見腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲，區別良性或惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。

3.CT檢查

具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，是近年常用的一種方法。

4.MRI檢查

可以彌補X線和CT的不足，從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來，對於腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像，顯示更為清晰。

5.細胞學檢查

是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。適用於以下幾種情況：①用塗片或刮片的採集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水；③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤，也適用於轉移病灶及複發病灶。

6.免疫組化

使原來光鏡下形態相似的腫瘤通過免疫組化的研究得以正確分類。用於免疫組化的標記物有很多，如一般標記物、內皮細胞標記物、肌細胞標記物等等。

五、診斷

根據病史、臨床表現及實驗室檢查，軟組織肉瘤是不難診斷的，有下列情況應高度懷疑本病的可能：患者在數周或數月的時間發現無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降等全身癥狀少見；臨床上較少發生的、由腫瘤引起的綜合征，如低血糖症常伴發於纖維肉瘤。

六、治療

1.手術治療

對於可完全切除的腫瘤，必須是連同周圍的正常組織一併切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對於肌肉內的腫瘤，受累肌肉應將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時，才實施淋巴結清掃術。

無法完全切除的軟組織腫瘤，採用減積手術的方法，術後繼以其他治療，改善病人的生活質量並延長病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術，再輔加放射治療。

截肢手術適用於晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者；或伴嚴重感染者（如膿毒血症、破傷風等）；或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛，難以用藥物控制者；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力者。

2.放射治療

徹底根治性的手術會造成功能障礙時，可選擇手術與放射的聯合治療方案，缺點是術后創面不易癒合。

3.化學治療

對軟組織肉瘤有效的藥物很多，主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認為療效較好的是CYVADIC聯合方案，3～4周為一療程。但多數軟組織肉瘤對化療不敏感，只能作為臨床輔助治療手段。