耳硬化症的原因與治療

耳硬化症（otosclerosis）在西方是一個發病率非常高的疾病，很多耳科醫師是靠耳硬化症手術吃飯的。在中國及黃種人中耳硬化症的發病率明顯較西方低，但相對人口基數，仍屬於耳科常見疾病。它的主要表現是雙側的進行性聽力下降，而且發病年齡比較輕，對患者的生活質量有比較大的影響。

耳硬化症病變病理上在內耳近前庭窗處反覆溶骨及成骨硬化表現，呈局灶性，如果病灶侵犯前庭窗龕、環韌帶及鐙骨者，導致鐙骨活動受限至消失，此為鐙骨性耳硬化症，在臨床上最常見，表現為傳導性耳聾；如果病灶發生在蝸窗、蝸管、半規管及內聽道骨壁，則可損傷血管紋及感覺毛細胞，出現眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化症；在同一病例中，兩種類型可以同時存在。

臨床表現主要是：

1.聽力下降：無明顯誘因，多無慢性中耳炎病史的雙耳出現緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由於自聽增強，因此自語聲小。另外，患者存在韋氏誤聽，即在嘈雜環境中患者感覺聽力改善的現象。

2.耳鳴：約半數患者出現耳鳴，一般耳鳴程度較輕。

3.眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現眩暈，常表現為反覆發作性眩暈或平衡障礙。

耳鏡檢查：鼓膜完整，標誌正常，部分患者可見後上象限透紅區，為鼓岬區粘膜充血的反映，稱為Schwartze征，提示耳硬化症處於活動期。

純音測聽：聽力圖表現為輕度至中度的傳導性耳聾，聽力下降的程度與耳硬化症的階段有關。骨導在2kHz可有10-30 dB的下降，稱為卡哈切跡（Carhart notch），系由鐙骨固定所致。鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。

顳骨CT檢查，應排除聽小骨及內耳發育有無畸形，晚期耳硬化症病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規則。

耳硬化症的治療首選手術治療，手術的主要目的是為了提高聽力，手術方式現主要採用人工鐙骨植入術，術中用CO2激光鐙骨底板造孔，植入人工鐙骨，重新獲得正常活動的中耳傳聲系統。有手術禁忌證或拒絕手術治療者，可配戴助聽器或採用氟化鈉藥物治療。