硬皮病是一種以皮膚及各系統膠原纖維進行性

局限性硬皮病有哪幾種表現?

硬皮病是一種以皮膚及各系統膠原纖維進行性硬化為特徵的結締組織病,可分為局限性和系統性兩型,前者局限於皮膚,後者常可侵及胃腸、肺、心、腎等多種器官,預后差,病程慢性,男女之比約1∶3,以20~50歲者多見,局限性硬皮病主要有以下幾種表現:

(1)硬斑病。較常見,好發於軀幹,呈橢圓形或不規則形,病變初發時為淡紅色似水腫性發硬的斑塊,數月後紅色逐漸轉淡,呈淡黃色或象牙白色,觸之有皮革樣硬度。數年後,硬度減輕,局部變薄、萎縮,留有色素沉著斑。

(2)泛發性硬斑。較少見,多數硬腫斑塊,伴不同程度的色素減退或色素增加,見於四肢及軀幹、臀部等處,可互相融合。一般經過3~5年停止發展,少數可轉化為系統性硬皮病。

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(3)線狀硬皮病。多見於兒童和青少年,常沿單側肢體呈線狀或帶狀分佈。開始時皮膚多呈略凹下萎縮性帶,皮膚與皮下脂肪筋膜粘連,逐漸硬化,運動受限或引起肢體攣縮及骨發育障礙。在頭皮和額部,有時呈刀劈狀,皮膚及皮下軟組織及骨都逐漸萎縮、凹陷,頭髮脫落,嚴重的形成同側面部偏側萎縮及伴同側舌萎縮,少數可伴有脊柱裂

上述幾種硬皮病一般無自覺癥狀,偶有輕度癢、痛感或知覺減退。

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