突發性耳聾和特發性耳聾
一、突發性耳聾突發性聾（sudden deafness）指突然發生的感音神經性聽力損失，故又稱突發性感音神經性聾(sudden sensorineual hearingloss，SSNHL)。通常在數分鐘、數小時或一天之內(一般在12h左右)，患者聽力下降至最低點，至少在相連的頻率聽力下降大於30dB。至今，對SSNHL。尚無統一的定義，近年有人認為SSNHL是一個綜合征，許多疾病都可以引起SSNHL。未收錄醫院耳鼻喉科翟性友
[流行病學] SSNHL臨床並不少見，發病率約為5～20／10(萬·年)。任何年齡都可能患病，但患病的高峰年齡為50～60歲，近年來有發病年齡向年輕偏移的趨勢。發病無明顯性別差異。雙側耳患病者罕見，而雙耳同時患病者更罕見。
[病因] SSNHL可為多種不同病因所引起，但大多數患者之病因不詳。
1．感染 ①病毒感染：病毒性神經炎或耳蝸炎(cochleitis)被認為是SSNHI。最常見的原因。②腦膜炎。③梅毒：約2％。的梅毒患者伴有SSNHL，單耳或雙耳受累。④AIDS：文獻報道AIDS患者可發生SSNHL，其中部分病因可能為巨細胞病毒感染。
2．腫瘤或瘤樣病變 約10.2％的聽神經瘤患者以SSNHL為首發癥狀。
3．顱腦外傷及窗膜破裂。
4．藥物中毒 除一些已知耳毒性藥物外，亦有丙氧芬、吡氧噻嗪、以及甲氧萘丙酸引起SSNHL的報道。
5．自身免疫反應 許多患自身免疫病如Cogan綜合征、系統性紅斑狼瘡、顳動脈炎以及多發性結節動脈炎患者伴感音神經性聾。提示自身免疫反應因素可能參與SSNHL。
6．內耳供血障礙 因小腦前下動脈或後下動脈遠端栓塞導致小腦微小栓塞灶，可出現類似迷路炎的癥狀。
7．先天性發育異常 如大前庭水管綜合征可引起感音神經性聾。
8．特發性疾病、部分梅尼埃病、多發性硬化以及結節病患者可表現有SSNHL。
9．精神心理因素。 [診斷] 根據SSNHL的定義，對SSNHL作出診斷並不困難，但應仔細收集SSNHL患者病史和發病情況，並進行全面的耳科學、神經耳科學、聽力學、前庭功能、影像和實驗室檢查，以期找到可能的病因。
[治療]
1．病因治療 針對所查到的不同病因，進行相應的治療。如感染性病因者用抗感染治療，腫瘤患者採取手術或其他相應治療，藥物中毒者停用耳毒性藥物，並採用營養神經、改善微循環、激素等治療。
2．經驗療法 由於多數SSNHL患者病因不清，屬於特發性突聾，其治療可參見本節有關內容。
二、特發性突聾特發性突聾(idiopathic sudden deafness)指病因不明的突發性感音神經性聾，故又稱特發，性突發性感音神經性聾(idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSNHL)，屬於SSNHL中的亞群，其臨床癥狀與SSNHL類似，部分患者有自愈傾向。
[病因] 病因未明，主要學說有二：
1．病毒感染學說 臨床上觀察到，約28％的ISSNHL患者約在發病1個月前有上呼吸道病毒樣感染的癥狀。其血清學檢查常示抗病毒抗體滴度增高。Cumming等(1990)報道，西非流行的拉沙熱病常伴SSNHL，而其臨床表現與ISSNHL非常類似(Liao，etal，1992)。有直接證據表明某些病毒可引起ISSNHL。
2．內耳供血障礙學說 由於內耳迷路動脈為終末動脈，而且ISSNHL表現為突然發生的感音神經性聽力損失，故內耳血供障礙(vascularocclusion)學說受到重視。Wilson等(1982)報道，糖尿病患者發生ISSNHL后，其高頻聽力損失不易恢復。Jaffee和Penner(1968)報道6例ISSNHL患者中，有5例表現高凝血性。Ciuffetti等(1991)報道一組ISSNHL患者之全血濾過率和紅細胞濾過率受損。然而，內耳血供障礙學說至今尚有爭議。
[治療] 由於病因未明，ISSNHL的治療乃經驗療法。
1．糖皮質激素 潑尼松衝擊治療，成人60mg/d，5d后逐漸減量，一般10d為一療程。注意激素治療的禁忌證。
2．改善血液流變學、擴管以及纖溶治療 (1)10％低分子右旋糖酐(dextran)500ml，靜脈滴注，5～7d。 (2)活血化瘀中藥：如復方丹參8～16ml/d；或川芎嗪40～80mg/d，葛根黃酮400mg/d靜脈滴注。 (3)鈣離子通道拮抗劑：如尼莫地平30mg，每日2～3次；西比靈5mg，每日1次。 (4)組胺衍生物：倍他定(β-histine)4～8mg，每日3次；敏使朗6～12mg，每日3次。 (5)抗血栓形成劑和促血栓降解劑：可選用東菱克栓酶(單一成分巴曲酶BAM)等治療，但應住院用藥，動態監測患者凝血功能狀態。
3．抗病毒治療 在有直接病毒感染證據時可採用。
4．低鈉飲食 有利於減輕可能的膜迷路積水。
5．混合氧或高壓氧艙治療 臨床觀察到有一定療效，但尚有爭議。
6．其他 銀杏製劑、維生素類，以及改善內耳能量代謝的藥物等。
附：療效分級中華醫學會耳鼻咽喉科學分會、中華耳鼻咽喉科雜誌編輯委員會1996年上海會議《突發性聾診斷依據和療效分級》： 1．痊癒 0.25～4kHz各頻率聽閾恢復至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平。 2．顯效 上述頻率平均聽力提高30dB以上。 3．有效 上述頻率平均聽力提高15～30dB。 4．無效 上述頻率平均提高不到15dB或聽力下降。