院長科普｜顱咽管瘤的危害和治療

相關報告顯示，顱咽管瘤的發病率北美地區約為0.13/10萬；歐洲人顱內腫瘤發病率為2.7%-4.9%。中國顱咽管瘤約佔顱內腫瘤發病率3.5%-5%，其中兒童為5%，成人為3.5%。

顱咽管瘤是發生在顱內鞍上區累及下丘腦的良性腫瘤，手術切除后可達到完全性治癒。但是由於腫瘤多是侵蝕垂體柄、漏斗、灰結節、乳頭體和視交叉等下丘腦結構，使手術切除腫瘤困難，術後下丘腦損害合併症如：尿崩症、高熱和昏迷等，嚴重影響病人愈后，因之對顱咽管瘤的治療效果是神經外科水平的標誌之一。

顱咽管瘤的治療，其療效與手術方法、腫瘤切除率、術中下丘腦神經結構的保護密切相關。

過去多採取部分切除顱咽管瘤，再結合外放療來延緩病情的發展。但部分切除顱咽管瘤沒有肯定的療效，並可使手術區解剖結構紊亂和腫瘤與周圍結構粘連，使二次手術困難，於是人們開始探索積極的腫瘤全切除術，其可達到完全治癒的效果。

但目前來看，全切除還存在困難，究其原因：1.腫瘤鈣化堅硬較大；2.腫瘤與下丘腦結構或穿通動脈粘連；3.腫瘤囊壁薄不能與周圍結構分離；4.手術視野限制未能見到殘留腫瘤，術后影像檢查發現腫瘤未能全切。

採用全切除術仍有腫瘤細胞殘留的可能，而且手術過程如果腫瘤細胞移位生長，或是腫瘤與第三腦室底無蛛網膜分隔並在下丘腦呈侵潤性生長，術後患者可能會複發率，隨訪手術后10年內的患者，仍有10%腫瘤複發率。

當然，隨著技術進步，患者全切除術后死亡率在不斷下降。從文獻資料來看，顱咽管瘤全切除的術后死亡率由1990年以前的20%，下降到1995年的10%以下，到2000年術后死亡率為5%以下。

在顱咽管瘤治療中，下丘腦神經結構和功能的保護是關鍵，可有效防治術后併發症。

臨床數據顯示，約50%～80%的患者全切除術后可發生術後下丘腦和垂體功能障礙併發症。包括：手術早期神經垂體併發症有抗利尿激素（ADH）缺乏引起的尿崩症（DI），患者主要表現為口渴、多飲和多尿；抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH），患者除有多飲和多尿外，以低血鈉為特徵，嚴重時引起腦水腫，患者出現頭痛、噁心、嘔吐和抽搐，即腦耗鹽綜合征（CWS）。還有視上垂體束、視上核和室旁核損傷，患者覓水功能障礙，無口渴感。血鈉升高，全身乏力和輕度尿崩症，也稱腦鹽瀦留綜合征（CSRS），等等。

通過術中保護下丘腦的顯微穿通動脈，對維護下丘腦的功能和防止這些術后併發症十分重要。臨床上，依椐顱咽管瘤的發生部位將其分為下丘腦下型和下丘腦上型。對下丘腦下型的腫瘤，多採取縱裂前入路，對後者手術多採取翼點、額下和經蝶竇入路，利用神經血管間隙切除腫瘤，能從多個方位顯露腫瘤，但術中操做使血管神經損傷和血管痙攣的危險性增加。

此外，腺垂體前葉激素缺乏是顱咽管瘤切除術后需長期治療的併發症，治療方法包括發育呆小和遲緩兒童的生長素（GH）的代替治療；雄性、雌性激素缺乏引起的性發育障礙患者的性腺激素的代替治療，及其下丘腦功能低下的糖皮質激素代替治療和甲狀腺功能低下的甲狀腺素的代替治療。雖然已有多種人工合成激素代替下丘腦和垂體激素的治療，但下丘腦和垂體激素的功能並不僅僅是單純給予激素代替方法，而是系統、全面的生理和臨床治療。

從臨場術后隨訪資料來看，青春發育前的患者，下丘腦功能受累不嚴重，在腫瘤全切除後下丘腦得到良好保護者，患者仍可恢復身體生長和性功能發育。

作者簡介：

顧建文：著名腦外科專家，博士導師，解放軍第306醫院院長，主任醫師，全軍神經外科副主委，中華醫學會理事。

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