手術治療顱咽管瘤相關問題

1、發現顱咽管瘤一定要手術切除嗎？可不可以觀察？

①現階段手術全切除是治癒顱咽管瘤唯一手段，手術切除是治療顱咽管瘤的首選及最佳方案。

②對於有癥狀的顱咽管瘤患者，如生長發育遲緩，腦積水，視力下降，頭痛，影像學上腫瘤有明顯的壓迫表現的，要毫不猶豫的選擇手術治療。否則會加重手術難度，對周圍組織結構導致不可逆的損害。

③對於無癥狀的偶然發現的顱咽管瘤有兩種觀點。一種就是密切觀察：因為顱咽管瘤是一種先天性的良性疾病，可見任何年齡，臨床上我們常見到有70歲以上的患者。顱咽管瘤生來就有，但是何時及何種機制導致的腫瘤生長增大，現在尚不明確。所以，假如沒有癥狀，可以密切隨訪，觀察視力視野，6個月到1年行頭顱強化核磁檢查。另外一種觀點：儘快積極手術治療，因為70%的顱咽管瘤發生於青少年，為了防止腫瘤增大，壓迫周圍組織，導致不可逆的損害，如視力視野，生長發育障礙，內分泌損害等應儘快手術切除腫瘤。但是手術后也可能出現內分泌功能障礙，手術是雙刃劍，希望醫生及家屬慎重選擇。

2.顱咽管瘤有幾種手術方式？

①翼點開顱經側裂入路：屬於側方入路，是應用的最廣泛的手術入路，術中切除中線對側及鞍內的腫瘤有一定的難度，對視神經，頸內動脈有一定的牽拉損傷。術后對美容影響大，如面神經額支損傷，額紋消失，顳肌萎縮，蝶骨骨質缺損等。

②冠切單額開顱經縱裂入路：屬於中線入路，是我們大力推薦廣並且在積極應用的手術入路。操作簡單，對美容幾乎沒有影響，分離縱裂損傷小，不損傷腦組織，路徑短。顱咽管瘤為中線腫瘤，此入路直接抵達腫瘤中心，然後向兩側擴展，對於鞍內腫瘤，可以磨除鞍結節后，直視下切除腫瘤，也可以用特殊器械，如內鏡，彎雙極，刮圈等設備全切除腫瘤。此入路對穹窿有損傷，術後有些患者出現一過性短期記憶力障礙。

③單額開顱經胼胝體入路：屬於中線入路，天壇醫院等一些醫院常用，手術切口小，需要切開胼胝體，很容易進入三腦室內，對三腦室內的腫瘤切除有優勢，但是需要犧牲一部分腦組織。

④經蝶腫瘤切除：屬於中線入路，可以顯微鏡下也可以神經內鏡下操作，損傷小，術后恢復快。但是手術適應症窄，現階段只適合少數位於鞍內的，與周邊組織粘連不明顯的患者。腦脊液鼻漏及複發的風險大。

⑤聯合入路：對於腫瘤巨大，侵犯範圍廣泛，可以聯合側裂及縱裂入路，比較少用，創傷大，術后併發症高，需要進一步進行基礎學科的研究。

⑥立體定向囊液抽吸，或者放置OMMAYA囊抽吸囊液：不能釜底抽薪，僅揚湯止沸而已！

3、對於顱咽管瘤有沒有藥物治療？

目前沒有藥物治療能夠治療顱咽管瘤，有些患者嘗試中醫中藥治療，但是我們不推薦。

4.手術的終極目標是什麼？什麼情況下可以將腫瘤全切？

答：全切除是手術的終極目標，但是是一個巨大的挑戰。能否全切需要根據多種情況確定：術者技術，器械，設備，助手，器械護士，手術入路選擇，手術次數，有無伽馬刀治療過，腫瘤部位、生長方式、範圍，是否粘連。目前認為：應該在第一次手術時盡最大可能將腫瘤全切除，所以第一次手術非常關鍵，術者要珍惜患者第一手術的機會，患者第一次手術要慎重細緻選擇醫院及術者。

5、腫瘤全切除的幾個判斷標準？

①病理學上全切除：在病理顯微鏡下放大幾百倍，能看到腫瘤全切，周邊是正常的腦組織，這是我們所追求的終極目標，一般不好判斷，也很難達到。

②顯微鏡下全切除：在手術顯微鏡下放大5-10倍，能看到腫瘤全切。但這是主觀證據，依靠手術醫生判斷，有時術中有死角，可能看不到，要結合術后影像學檢查。「世人皆愛報喜」希望手術醫生遵循醫學道德，實事求是的告訴患者，也希望患者能夠理解醫生。

③影像學全切除：CT對顯示鈣化敏感，強化MRI顯示軟組織明顯，但是影像學有一定的誤差，對於幾毫米的病變顯示不清，有時候對於膠質增生和病變殘留也不容易鑒別。需要手術醫生結合術前影像，術中情況，甚至長期隨訪判斷。

④我們所說的全切：一般是手術醫生結合術中情況及術后影像學判斷後，得出的結論。

6、全切手術后的顱咽管瘤會再度複發嗎？

答：根據我們中心20多年手術切除顱咽管瘤的經驗，我們的全切率在95%以上，全切后80%以上的患者不會複發。但是這個結果也不甚讓人滿意，需要發揚「工匠精神」，繼續努力。

7、不能全切的因素有哪些？

答：原因複雜。對於我們來說，這種情況常見於腫瘤鈣化堅硬，與周邊的大血管粘連緊密，如大腦後動脈、基地動脈、頸內動脈等 。

8、部分切除手術后，顱咽管瘤是否更容易複發？一般術后多長時間會複發？

答：沒有全切除的顱咽管瘤肯定會複發，複發給患者及家屬導致巨大的心理負擔。具體的複發時間不好說，推薦患者術后3個月，然後間隔6個月，然後間隔1年複查。

9、腫瘤複發如何處理？

答：建議積極的再次手術切除腫瘤。

10、有沒有反覆複發的患者？

答：我們遇到過極少數的患者，在4-5術后仍然複發，對於此類反覆複發的患者，可以考慮放療。

本文系首都醫科大學三博腦科醫院劉方軍醫生撰寫，未經授權請勿轉載。