解說顱內松果體生殖細胞瘤——鑒別要點篇

通過前兩期的介紹，我們知道顱內生殖細胞瘤多發生於青少年，20歲以下佔70%，原發於鞍內並向鞍上生長者罕見。鞍內生殖細胞瘤其原發部位位於神經垂體，很難與無功能垂體腺瘤和鞍內（鞍上）型顱咽管瘤相鑒別。

那麼今天第四軍醫大學唐都醫院神經外科五病區賈棟主任就為廣大患者總結它們的鑒別要點：

1、發病年齡：生殖細胞瘤常發生於少年兒童；垂體瘤成人多見，常發生於20～50歲的成年人；顱咽管瘤發病年齡呈雙峰分佈，第一個高峰在5～12歲，第二個高峰在40～50歲。

2、早期癥狀：鞍內生殖細胞瘤和顱咽管瘤常以身體發育停滯和多飲多尿為首發癥狀；垂體瘤早期常有內分泌異常和頭痛。垂體瘤早期約2/3病人有頭痛，主要位於眶后、前額和雙顳部，程度輕，持續性隱痛或間歇性發作，多系腫瘤直接刺激或鞍內壓增高，引起垂體硬膜囊及鞍隔受壓所致。

3、視力、視野改變：鞍內發生的生殖細胞瘤和顱咽管瘤的視野改變常無一定的規律。垂體瘤首先出現雙顳上象限視野缺損，繼續發展則相繼出現顳下、鼻下象限視野缺損，鼻上象限常最後受累。

4、原發部位：鞍內生殖細胞瘤原發於神經垂體，垂體腺瘤一般發生於垂體前葉，「鞍內型」顱咽管瘤發生於垂體前後葉間的顱咽管上皮殘餘細胞。因此，正常垂體在鞍內生殖細胞瘤的前上方，在垂體瘤的上方或後上方，在顱咽管瘤的下方。

5、內分泌異常：尿崩症約出現於90%的鞍區生殖細胞瘤病例,是最常見的臨床表現，此外還有其他下視丘-垂體功能紊亂，如生長發育停滯、矮小、消瘦、外生殖器幼稚型等。垂體瘤的內分泌異常或是由於分泌性腺瘤分泌過多激素而產生相應的內分泌亢進（如高泌乳素、高生長素、高ACTH血症等）或是由於垂體前葉細胞受壓，引起垂體功能低下。兒童期發病的鞍內顱咽管瘤因垂體前葉受損表現為生長發育遲緩，尿崩症也為常見癥狀。

6、海綿竇癥狀：鞍內生殖細胞瘤和垂體瘤均可向兩側生長，侵入海綿竇，包繞頸內動脈，產生海綿竇癥狀。鞍內顱咽管瘤雖然也可向兩側生長，但海綿竇受累的癥狀出現較少。

如鑒別有困難，又高度懷疑生殖細胞瘤者，可試行放射治療。賈主任解釋：生殖細胞瘤對放射治療極為敏感，治療后MRI異常信號可以消失；垂體瘤和顱咽管瘤對放射治療的敏感程度不如生殖細胞瘤，放射治療只能抑制垂體瘤和顱咽管瘤的生長，而不能使MRI異常信號消失。