（一）適用對象

第一診斷為免疫性血小板減少性紫癜（ICD-10:D69.402）。

患者年齡在1個月至16歲之間且為免疫性（原發性）。

（二）診斷依據

根據《血液病診斷和診療標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，200年，第3版）、《美國血液學會關於ITP的指南》（Blood , 1996，88（1）：3-40）、《臨床診療指南-小兒內科分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年，第1版）、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名次學、定義和診療原則》、《諸福棠實用兒科學（第7版）》（人民衛生出版社）。

1.病史。

2.多次檢查血常規（包括血塗片），除血小板計數減少外，無其他血細胞數量和形態的改變。

3.除出血表現外，常無淋巴結腫大，約10%的患兒有輕度脾腫大。

4.排除引起血小板減少的其他原因（骨穿等檢查）。

（三）治療方案的選擇

根據《諸福棠實用兒科學（第7版）》（人民衛生出版社）、《美國血液學會關於ITP的指南》（Blood , 1996，88（1）：3-40）、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名次學、定義和診療原則》（Blood ,2009,113(11）：2386-2393）、《臨床診療指南-小兒內科分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。

1.一般治療：禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，防止外傷，暫時不進行疫苗接種，避免肌肉注射。

2.糖皮質激素作為首先治療：可常規劑量或短療程大劑量給葯。

3.急症治療：適用於嚴重、廣發的出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術者。

（1）靜脈輸注丙種球蛋白。

（2）輸注血小板。

（四）標準住院日為14天內。

（五）進入路徑標準

1.第一診斷必須符合 ICD-10:D69.402 免疫性血小板減少性紫癜疾病編碼，且1月<年齡<18歲。

2.血液檢查指標符合需要住院指征：血小板數<30*10^9/L.，或伴有廣泛皮膚、黏膜出血，或有臟器出血傾向。

3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床流程實施時，可以進入路徑。

（六）住院期間檢查項目

1.必需的檢查項目

（1）血常規（包括網織紅細胞計數）、尿常規、大便常規+隱血；

（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢測、血沉、血塗片、血型、自身免疫疾病篩查、血小板相關抗體、免疫球蛋白水平測定。

2.根據患者情況可選擇的檢查項目

（1）感染相關病原檢查

（2）相關影像學檢查

（3）抗人球蛋白試驗

（4）骨髓形態學檢查

（七）選擇用藥

1.糖皮質激素作為首選治療：注意觀察皮質激素的副作用並對症處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補鈣等。

（1）常規劑量：潑尼松1-4mg/(Kg . d ) ，分次口服，用藥1-4周后，逐漸減停。

（2）短療程大劑量給葯：地塞米松 0.5 - 1 mg/(Kg . d )，（最大量<40 mg ）*4天/療程，14 - 28天 一個療程，共4 - 6個療程；甲基潑尼松龍15 - 30 mg/(Kg . d )，*3-5天後，減量，21天內減停。

2.急症治療：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確臟器出血；需要緊急手術者。

（1）靜脈輸注丙種球蛋白：2 g/Kg，分1 - 5天用。

（2）輸注血小板。

（八）出院標準

不輸血小板情況下，血小板30*10^9/L.，持續3天以上且無明顯出血。

（九）變異及原因分析

（1）經治療后，血小板仍持續低於30*10^9/L.並大於2周，則退出該路徑。

（2）經治療，仍出現顱內出血等危機生命的併發症，則退出該路徑。

（3）最終診斷為繼發性免疫性血小板減少性紫癜，則退出該路徑。