什麼是耳硬化症

耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。

耳硬化症是骨性耳囊的病變，並且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。臨床表現聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有韋氏誤聽現象及頭暈等，有耳悶、耳痛及流膿。

　　耳硬化症疾病概述

　　耳硬化症是骨性耳囊的病變，並且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學檢查，耳硬化症的病灶顯示無規律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底板關節固定，和隨之而來的傳音性聾的結果。耳硬化症也可產生感音性聾，尤其是耳硬化症的骨性病灶鄰近蝸管時，耳硬化症傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染耳硬化症色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發生傳音性聾。

臨床表現在青少年後期和成年人早期變得明顯，並伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期，鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應用顯微外科手術治療。後者包括鐙骨切除或部分切除並代之以假體，在大多數患者聽力得以矯正。

　　診斷檢查

1、病史： 注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽 耳硬化症的檢查

現象及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關係。 　　

2、檢查： 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。