帕金森病（PD）

帕金森病（PD）

歐洲帕金森病聯合會從1997年開始，將每年的4月11日被確定為「世界帕金森病日」(World Parkinson's Disease Day)。這一天是帕金森病的發現者——英國內科醫生詹姆斯·帕金森博士的生日。帕金森病也稱震顫麻痹，是一種常見的中老年神經系統變性疾病，我國65歲以上帕金森病標化患病率為1.66%，該病由黑質、蒼白球、紋狀體和藍斑處多巴胺能神經元變性、腦內多巴胺含量顯著減少、與膽鹼能系統不平衡所致。

臨床表現1.震顫

特徵性的表現是靜止性震顫，搓丸樣，也可為擺動樣或姿勢性或運動性震顫；始於一側肢體，初為間斷性，安靜時出現或明顯，隨意運動時減輕或消失，在緊張時震顫加重，人睡后消失。

2.肌強直

齒輪樣或鉛管樣，肩帶肌和骨盆帶肌受累更顯著。

3.運動遲緩和步態異常

運動遲緩包括啟動困難、運動緩慢和隨意動作減少；可表現為面具臉、坐位起立困難、發音困難、構音障礙和吞咽困難等。步態異常是帕金森的最突出表現，表現為下肢拖曳、蹭地、上肢擺動減少，步幅小，越走越快，稱為「慌張步態」。

4.平衡障礙

患者站立或行走時不能維持身體平衡，或在突然發生姿勢改變時不能做出反應（姿勢反射障礙），是中晚期的癥狀。

5.非運動癥狀

如便秘、血壓低等植物神經功能受損，嗅覺喪失，可以在PD初期出現。出現認知損害、抑鬱、睡眠障礙、麻木、疼痛、不安腿綜合征等，嚴重影響生活質量。

6.隨著疾病進展

帕金森患者可出現起床、翻身、行走、進食等活動困難，日常生活能力顯著喪失而嚴重致殘，終至卧床不起，死因常為吸入性肺炎、跌倒骨折等併發症。

藥物治療原則

（1）疾病早期鼓勵社會參與和醫學體療，可適當暫緩用藥。如疾病影響患者的日常生活和工作能力，則應開始癥狀性治療。藥物治療在病程晚期多數療效不佳。

（2）藥物治療的目標是延緩疾病進展，儘可能延長癥狀控制的年限。

（3）藥物治療堅持「low」和「slow」原則，從小劑量開始，緩慢滴定增量。儘可能的維持低劑量，以最小劑量達到滿意效果，盡量減少藥物的不良反應和併發症。治療要考慮結合共病因素，採取個體化的方案。藥物選擇老年前期（＜65歲）患者，且不伴認知障礙，可選擇：

①多巴胺受體（DR）激動劑；

②司來吉蘭，或加用維生素E；

③復方左旋多巴+兒茶酚氧位甲基轉移酶（C0MT）抑製劑；

④金剛烷胺和（或）抗膽鹼能葯：震顫明顯而其他抗PD藥物效果不佳時，選用抗膽鹼能葯；

⑤復方左旋多巴一般在①、②、④方案治療效果不佳時可加用。但在某些患者，如果出現認知功能減退，或因特殊工作之需，需要顯著改善運動癥狀，復方左旋多巴也可作為首選。

老年（＞65歲）患者，或伴認知障礙：首選復方左旋多巴，必要時可加用DR激動劑、MA0—B抑製劑或COMT抑製劑。老年男性患者儘可能不用苯海索，除非是有嚴重震顫並明顯影響日常生活能力的患者。

若在早期階段首選DR激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺/抗膽鹼能葯治療的患者，發展至中期階段，癥狀改善已不明顯時，應添加復方左旋多巴治療；若在早期階段選低 劑量復方左旋多巴治療的患者，此時癥狀改善不顯著，應適當加大劑量或添加DR激動劑、司來吉蘭或金剛烷胺，或COMT抑製劑。非藥物治療1.康復與心理治療

教育患者正確認識疾病，予以心理疏導，加強營養支持，對症治療，適當鍛煉也是PD治療中重要的輔助措施。

2.手術治療

長期用藥患者治療反應明顯減退，同時出現異動症，藥物治療難以改善，可考慮手術治療。術后仍需應用藥物治療，但可減少劑量。對處於早期PD、藥物治療顯效的 患者，不宜手術治療。手術方法主要有神經核毀損術和腦深部電刺激術（DBS），DBS因其相對無創、安全和可調控性而作為主要選擇。

注意事項

（1）關注疾病早期表現，有震顫、行動遲緩表現應提高警惕。

（2）早期診斷、早期治療有利於遠期預后。

（3）藥物為主要的治療方式。

（4） 預防 一級預防：避免接觸殺蟲劑、錳、一氧化碳等；防止腦動脈硬化，治療高血壓、糖尿病和高脂血症；避免或減少應用奮乃靜、利血平、氯丙嗪等藥物。二級預防：早 期發現、早期診斷、早期治療。三級預防：運動可防止和推遲關節強直和肢體攣縮，注意直立性低血壓，晚期卧床患者防止關節固定、壓瘡、墜積性肺炎。

（5）飲食注意多飲水，防止便秘；

（6）適當運動，不做挑戰性鍛煉；夜間行動保證光線充足，地面平坦乾燥，防止跌倒；衣著寬大，減少扣子，穿平底鞋；坐扶手椅，中晚期床上安置固定架子。

（7）不能自行停葯或隨意改變劑量。

（8）注意藥物—食物相互作用 肉類蛋白質中某些氨基酸會影響左旋多巴作用，應限制攝入，早中餐低蛋白飲食，以碳水化合物為主；應避免同時進食蛋白質類食物，應隔開2～3h。蠶豆可延長左旋多巴療效。