先天性內耳畸形

依據胚胎的發生學將內耳畸形分類：

一、耳蝸缺失或者畸形：

1、迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭，非常罕見；

2、耳蝸未發育：耳蝸缺失，前庭畸形，文獻報道佔百分之3，較罕見；

3、耳蝸發育不全：耳蝸短小，文獻報道佔百分之十五；

4、鼓階間隔發育不全：最接近典型Mondini畸形，最常見，文獻報道佔百分之五十五；

5、共同腔：耳蝸與前庭融合一腔，缺乏內部結構，文獻報道佔百分之二十六。

二、耳蝸正常，但前庭或前庭水管畸形

1、前庭畸形：包括外半規管畸形；

2、前庭水管擴大。

迷路缺失和耳蝸未發育則不適合人工耳蝸植入，而耳蝸發育不全，鼓階間隔發育不全（Mondini畸形）、共同腔、前庭畸形、前庭導水管擴大則可以行人工耳蝸植入。