複發性多軟骨炎診斷的要點是哪些

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根據典型的臨床表現和實驗室檢查在考慮到RP的可能時,可按1975年McAdam的診斷標準:①雙耳軟骨炎;②非侵蝕性多關節炎;③鼻軟骨炎;④眼炎,包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)氣管軟骨炎;⑥耳蝸和(或)前庭受損,表現為聽力喪失、耳鳴和眩暈。具有上述標準3條或3條以上者可以確診,並由活檢組織病理學證實可以確診;如臨床表現明顯,並非每例患者均需作軟骨活檢而可以臨床診斷。

當病變廣泛累及耳、鼻、喉、氣管軟骨時,應與許多臨床表現相類似的其他疾病相鑒別。

4.1 耳廓病變及外耳炎:應與局部外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、系統性紅斑狼瘡、痛風、黴菌性疾病、梅毒、麻風病鑒別。系統性血管炎或其他結締組織病也可引起耳軟骨炎,但其雙側耳軟骨炎者不多見。

4.2 鼻軟骨炎:需要與韋格納肉芽腫病、淋巴樣肉芽腫、致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風、淋巴瘤、結核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反覆多次活檢、病原菌的培養及血清學檢查可有助鑒別。

4.3 眼炎:應注意與韋格納肉芽腫病、結節性多動脈炎、Cogan綜合征、白塞病、原發性或繼發性乾燥綜合征、血清陰性脊柱關節病等累及眼的全身性疾病相鑒別。根據這些疾病的全身表現和實驗室檢查特徵不難與之區別。

4.4 氣管支氣管狹窄變形:應與感染性疾病、結節病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、澱粉樣變性等疾病鑒別,一般上述疾病經活組織檢查可明確診斷。RP患者有耳、鼻等軟骨病變,可資與之鑒別。

4.5 主動脈炎和主動脈病的病變:應以梅毒、馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、特發性縱隔囊腫壞死、血清陰性脊柱關節病併發的主動脈病變相鑒別。

4.6 肋軟骨炎病變:須與良性胸廓綜合征鑒別,包括特發性、外傷性肋軟骨炎、Tietze綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等,上述這些疾病均無系統性臨床表現,可資與RP鑒別。

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