腦橋背內側損傷致快速動眼睡眠行為障礙

快速動眼睡眠行為障礙（RBD）以 REM睡眠期無肌張力弛緩（RSWA）和出現夢境扮演行為（DEB）為特徵。在嚙齒類模型中，調節REM睡眠期肌張力的關鍵結構是位於腦橋背內側的被蓋核。據報道，人類的藍斑下核調節RSWA，引起DEB；但在體相關研究較少。近期，梅奧診所在Neurology期刊上報道了一則由血管炎引起RBD的病例。

病例報道

47歲男性，3年前出現多發性周圍單神經病，后出現暴力性 DEB。腓神經活檢提示微血管炎，給予口服潑尼松治療后病情惡化。DEB起始2月後，患者出現無痛性垂直復視，檢查示左側滑車神經麻痹，頭顱 MRI未見異常，給予西酞普蘭治療焦慮。

1 個月後，患者出現構音障礙、吞咽障礙、右臉無力，右側第 III 和 IV顱神經、雙側 VI、VII、X和XII顱神經病變，住院治療吞咽障礙。頭顱 MRI（圖）示，右側腦橋背內側 T2像和FLAIR像呈現高信號；腦脊液和癌症標記物檢測未見明顯異常。給予環磷醯胺治療后癥狀改善。

出院後患者妻子訴：患者因夢境中受火蟻啃咬或跌落冰湖中而出現夜間暴力性四肢舞動，數次打到妻子和跌落床下，但無夢遊、日間嗜睡、入睡前幻覺、睡眠麻痹和昏倒。視頻多導睡眠描記儀也記錄到DEB，可見患者反覆捶擊床欄；定量 RSWA分析顯示相位性肌肉活動占 90.9%，緊張性肌肉活動占 38.6%（49歲男性對照者分別為22.5%和 0%）。

患者存在中度阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA），低呼吸指數為 521次 /小時，給予氣道正壓通氣治療。38個月後，儘管患者服用褪黑激素12 mg/晚，停用西酞普蘭，但 DEB 發作仍為兩周一次；給予丁螺環酮治療焦慮（15mg，3 次 / 天），也會加重DEB的發作頻率。

圖（上）冠狀位 FLAIR示，延髓和腦橋水平高信號病灶，從背內側腦橋延伸至右側腦橋上腹側，甚至到小腦上腳。（下）腦幹參與REM睡眠期無肌張力遲緩的調節。A：橋腦中腦交界處，B：腦橋上中部，C：腦橋下中部；D：腦橋延髓交界處。患者病灶位置以粉色示。

LC=locus ceruleus，藍斑核；LDT=laterodorsal tegmentalnucleus，背外側被蓋核；LPT=lateral pontinetegmentum，外側橋腦被蓋；PC=precoeruleus，前藍斑； PPN=pedunculopontinenucleus，腳橋核；RN=raphe nucleus，紅核；SLD=sublateral dorsalnucleus，下外側背側核；vlPAG=ventrolateral part of the periaqueductal graymatter，導水管周圍灰質腹外側部。