突發的緊急情況

晚上22點，55歲的老宮正在沙發上休息，突然出現了極為劇烈的頭痛，隨即進入意識模糊狀態，伴有四肢無力。在緊急送往醫院過程中，嘔吐2次，呈噴射樣，意識障礙程度逐漸加深。緊急腦CT檢查發現腦室系統充滿了血。

診斷：自發性腦室出血

當血液完全灌滿整個腦室系統時，我們稱之為「鑄型」。

鑄型意味著很嚴重的疾病

這是什麼病？為什麼這麼嚴重？

自發性腦室出血雖然發生率不高，但是一種預后兇險、併發症多、病死率高的嚴重疾病。嚴重者出血后即可進入昏迷，數小時內死亡。

什麼原因可以造成如此嚴重的疾病？

高血壓、煙霧病、血管畸形、椎動脈夾層、腦室內腫瘤、凝血功能障礙等都可導致腦室出血。

而上文提到的老宮，在詳細了解既往病史后發現，老宮在2016年經全腦血管造影檢查即已明確罹患有「煙霧病」。

顯然，「煙霧病」就是這次腦室出血的兇手。

這是一隻披著羊皮的狼，貌似煙雨朦朧，卻暗藏黑手。

什麼是「煙霧病」？

煙霧病是指由原發性頸內動脈末端狹窄、閉塞及腦底出現異常血管擴張網所致的出血性或缺血性疾病。因腦底異常血管網在腦血管造影像上似「煙霧狀」或「朦朧狀」，故而稱之為「煙霧病」。

上述描述可知煙霧病有兩種類型：缺血性和出血性。兒童常表現為缺血性，而成年人則表現為出血性。

怎樣才能確診，發現這隻披則羊皮的狼？

腦血管造影（又稱為DSA）是臨床確診本病的主要手段。

老宮就是典型的出血性煙霧病引起的自發性腦室出血！

為什麼會出血？

煙霧病在發展過程中，隨著腦底側支循環的建立，新生的煙霧狀的異常血管網逐漸增粗迂曲，尤其是腦底面的穿通支由纖細狀逐漸變為增粗迂曲狀，形成微小動脈瘤或動脈瘤而破裂出血。

出血了怎麼辦？

救命！緊急救命！

面對著已陷入深昏迷的老宮，「雙側腦室穿刺引流手術」是救命的稻草。抓住了稻草，也挽救了生命。經積極的搶救和治療，目前的病情正逐漸平穩。

我們還有其他的方法減少出血的發生率嗎？

待病情完全穩定后，可酌情考慮進行外科治療。治療方法包括顳淺動脈貼附術、頸動脈內膜剝脫術或顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。

這些外科治療的目的在於增加顱內供血，減少異常血管網作為側支循環的負荷，從而防止再出血。

一句話總結

腦血管造影是確診煙霧病的主要方法，由於對煙霧病的病因和發病機制尚不清楚，治療上主要採取對症治療，尚無十分有效的治療措施阻止病情的發展，特別是出血性患者，防止其再出血十分重要，必需終生嚴密隨訪。