顱鼻溝通性複發顱咽管瘤1例

神外三病區 / 周忠清 王計強 石祥恩

病例資料

患者女性，13歲。主因視力下降10年，突眼8個月，鼻堵2個月以「複發顱咽管瘤」於2009.9.8收入我院。病人10年前因視力下降在外院檢查發現鞍區腫瘤，考慮為顱咽管瘤，在外院行腫瘤內磷32內放療一次，視力無好轉，故在外院行開顱手術切除腫瘤，手術后雙目失明。病理診斷：顱咽管瘤。術后恢復尚順利，出院后視力一直無好轉，其餘神經系統無明顯功能障礙，生長發育遲緩。入院前8個月病人出現雙側眼球突出，在外院行頭部磁共振檢查，發現顱咽管瘤複發，突入鼻腔，在外院再次行手術治療。術后突眼癥狀雖有好轉，但入院前2個月突眼癥狀再次出現，伴有鼻堵，為行手術治療收入我院。入院查體：神志清楚，語言流利。精神較差。身材較矮。雙眼無光感，雙瞳對光反應消失。

雙側眼球突出，伴水平方向震顫。雙側眼底檢查示視神經萎縮。第二性徵無發育。鼻腔狹窄。內分泌化驗示甲狀腺功能低下，上午8點皮質醇低於正常。尿比重<1.005。頭CT掃描(見圖1)及MRI(見圖2)顯示鞍區及前顱底巨大囊性腫瘤，腫瘤壁有鈣化斑，前顱底骨質及眶內側壁骨質受腫瘤侵蝕。

討論治療方案

治療經過：經完善術前準備后，在全麻下行冠狀切口雙額開顱複發顱咽管瘤切除術、前顱底重建術。腫瘤得到完全切除。前顱底缺損用「三明治」法修補。經行激素替代治療、預防感染治療，術后恢復順利，無腦脊液漏，無顱內感染。眼球突出癥狀好轉，鼻腔通暢。術后一周複查MRI見圖3，可見前顱底外間隙有積液，腫瘤無殘留。出院后長期行糖皮質激素、甲狀腺激素、抗利尿激素替代治療。隨訪29個月，病人病情穩定，眼球無突出，鼻腔通暢，Karnofski生活質量評分60分。手術后第9個月、第29個月分別複查頭MRI(見圖4，圖5)，見前顱底外間隙積液逐漸減少，未見腫瘤複發跡象。

(參考文獻略)

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