神經內分泌腫瘤

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由於神經內分泌腫瘤（NET）相對罕見，許多醫生對此病不太熟悉。加之世界衛生組織在2010年出台共識前，臨床上已經使用了幾十個不同的術語來描述該疾病，這也造成了極大的混淆。

　　其實，神經內分泌腫瘤是一組起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤。它不是我們平時所認識的單一的某一種腫瘤，而是一大類腫瘤的總稱。

　　神經內分泌腫瘤可發生於全身許多器官和組織，根據原發腫瘤部位的不同，神經內分泌腫瘤可分為前腸（胸腺、食道、肺、胃、胰腺、十二指腸）、中腸（迴腸、闌尾、盲腸、升結腸）和后腸（遠端大腸和直腸），其中胃腸胰神經內分泌腫瘤最常見。根據腫瘤分泌的物質是否引起典型的臨床癥狀，神經內分泌腫瘤又分為兩大類——有功能性和無功能性。

　　流行病學顯示，神經內分泌腫瘤發病率約為0.5-1/10萬左右。其腫瘤胃腸胰腺神經內分泌腫瘤的患病率在消化道惡性腫瘤中，僅次於結直腸腫瘤居第二位。在過去30年間，神經內分泌腫瘤的發病率提高了約5倍，這可能與臨床診斷手段的進步有關，但實際發病率在增加已是不爭的事實。

腹痛腹瀉或是早期信號

　　神經內分泌腫瘤最初的臨床癥狀通常是非特異性的，比如腹瀉、頭面部和軀幹部皮膚潮紅、腹部疼痛等，這也導致經常被誤診為其它病變。患者起初都會因為腹瀉、腹痛等原因到醫院就診，醫生往往診斷為胃腸道功能紊亂（IBS）；如果癥狀沒有得到緩解或者癥狀更加嚴重了，消化科醫生或其他專家會要求做一些影像學的檢查，進一步尋找原因。這時候就會發現原發腫瘤有的已發生肝轉移等情況。臨床數據顯示，超過60%的神經內分泌腫瘤患者診斷時已處於晚期。轉移性神經內分泌腫瘤5年生存率同其它轉移性腫瘤類似，65%的轉移患者生存期不超過5年。所以，專家一致認為，早期診斷對於為神經內分泌腫瘤患者爭取生存時間至關重要。

治療途徑多樣

　　目前臨床治療神經內分泌腫瘤一般採取生物治療、化療和手術切除等手段。由於診斷的延誤，大多數患者在診斷時已屬疾病晚期，因而喪失了手術切除的機會。生物療法主要為生長抑素類似物，例如奧曲肽可通過促進凋亡和使細胞周期停滯而減少腫瘤分泌，抑制腫瘤生長。善龍則是唯一被證明對胃腸道神經內分泌腫瘤具有控制癥狀和抗腫瘤作用的生長抑素類似物，是目前已經NCCN（美國國立綜合癌症網路）、ENET（歐洲神經內分泌腫瘤協會）等多個國際治療指南推薦，作為治療胃腸胰腺神經內分泌腫瘤的首選藥物之一。來自18個醫學中心，歷時7年的PROMID研究證明：長效奧曲肽治療明顯延長轉移性中腸神經內分泌腫瘤患者的至疾病進展時間，至疾病進展時間由6個月延長到14個月。1982年，美國批准了以鏈脲菌素為基礎的化療方案，但化療對晚期胃腸道神經內分泌腫瘤療效有限，並且鏈脲菌素目前在國內尚未上市。

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