高選擇性脊神經后根切斷術治療痙攣性腦癱

高選擇性脊神經后根切斷術(superselective posteriorrhizotomy,SPR)治療痙攣性腦癱已成為解除痙攣的首選方法。腰段SPR的主要目的是改善患兒的行走能力。本科室從2008年5月至2011年8月接受SPR手術治療並充分隨訪的痙攣性腦癱58例,術后療效顯著,現報道如下。

一、對象與方法

1.一般資料:本組患者共58例,男32例,女26例,年齡2~9歲,平均年齡4.6歲。


2
.臨床表現:所有患者肌力均為Ⅲ~Ⅴ級,肌張力按照Ashworth痙攣評分法[1]:Ⅱ級12例,Ⅲ級32例,Ⅳ級14例;雙下肢痙攣性癱瘓46例,四肢痙攣性癱瘓12例,尖足畸形31例,典型表現為:雙下肢內收,屈膝畸形,行走時雙足內翻,尖足畸形,足跟不能著地,呈剪刀步態,腱反射亢進,踝陣攣強陽性。雙上肢伸展時伴有肌肉顫抖,伸手呈翼爪形手。4例智力發育滯后,余智力正常或基本正常。

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3.特殊檢查:均行頭部CT及腰椎MRI檢查排除顱內、椎管內病變。

4.患者的選擇:①痙攣型或以痙攣為主的混合型腦癱,肌力在Ⅲ級以上;②軀幹正常並有一定肌肉力量和控制能力;③痙攣狀態穩定。

5.手術方法所有患者均行全身麻醉,俯卧位,電生理檢測臀大肌、肛門括約肌、股四頭肌、股內側肌、股外側肌、脛前肌、腓腸肌、足底肌等。腰背部后正中線直切口,顯露L2~S1椎板,根據術前患兒癥狀、體征,用高速銑刀選擇性切除L1、2、3、5、棘突及部分椎板及S1骶椎,保留棘上韌帶、棘間韌帶形成椎板複合體,切除寬度為1cm,骨沫予以保留。顯微鏡下打開硬脊膜和蛛網膜,沿脊神經根出孔分離並鑒別脊神經前後根,將L1、2、3、5、S1神經根按自然分束(每個脊神經根分兩大束,前根較細,色稍紅,后根較粗,色偏白,並用微電極刺激進行確認),將后根分成8~12束,以0.05~0.1mA電流刺激檢測各后根小束的興奮閾值,按閾值高低及臨床痙攣情況選擇性切除L1~S1脊神經后根30%~50%,切除長度約5-10mm,嚴密縫合硬脊膜,用鈦片固定切除的椎板複合體,7號絲線縫扎椎板複合體,椎板切緣填塞骨沫,術后腰圍固定腰部至少3個月。術后均建議患者行正規持續的康復理療。

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二、 結果

1隨訪:全部病例通過門診隨訪、電話預約隨訪,間隔3~6個月定期複查腰椎薄層CT,了解其臨床癥狀及影像學變化。隨訪8~40個月,平均26.04個月±11.17個月。

2治療結果:14例肌張力Ⅳ級的患者術后2~4個月平均肌張力降為1.71級,32例肌張力Ⅲ級的患者術后2~3個月平均肌張力降為1.56級,12例肌張力Ⅱ級的患者術后1個月平均肌張力降為1.16級(見表1)。30例剪刀步態術后3~6個月完全消失,19例明顯改善,仍有9例改善不明顯,經康復訓練18~22個月後均有明顯改善。27例尖足畸形術后3~5個月足跟能著地,餘下4例合併馬蹄內翻足者,行跟腱延長等矯形手術后緩解。術后25~40個月能獨立行走者29例,需攙扶者18例,不能行走者11例,仍在康復訓練中。術后1例訴雙下肢乏力,經4~7w后逐漸恢復。1例出現下肢麻木,2個月後消失。術后未出現大小便功能障礙。

複查的腰椎薄層CT見椎板切緣逐漸骨性癒合。未見脊柱畸形及滑脫現象。隨訪資料顯示,時間越長,運動功能改善越明顯。

表1 手術前後肌張力變化(Ashworth評分)

Tab 1 Preoperative and postoperative Ashworth scores of patientswith spastic cerebral palsy

例數(n)0
術前00123214
術后1230970

三、 討 論

腦性癱瘓是腦在生長發育完成以前受到某種侵害損傷而造成永久性非進行性的肢體姿勢及運動異常的疾病。主要表現為生長發育遲緩,運動神經元癱瘓及姿勢異常,伴不同程度的智力障礙。多發生在3歲以下,至今尚無特效的治療方法。發病率為175‰~246‰[2],其中痙攣性腦癱及以痙攣為主的混合型腦癱佔70%以上。

19世紀,Sherrington首次闡述了肌張力與痙攣的關係,為神經外科治療腦癱奠定了理論基礎。隨後Fasano等[3]於1978年首次嘗試以選擇性脊神經后根切斷術治療痙攣性腦癱,目的在於選擇性切斷肌梭傳入的Ⅰa類纖維,阻斷脊髓反射中的r-a反射環路,從而降低肌張力。國外最新研究資料發現,對14例術中電生理檢測,發現5例肌電圖(EMG)異常的患者中有4例神經軸索變性,另1例脫髓鞘改變。另9例EMG正常患者中8例的髓鞘上有微小改變和1例神經根的脫髓鞘但無軸索變性[4]。

神經細胞在特定的條件下可以再生,其功能有可代償性和可變化性,在予以刺激下可使神經細胞出現新的樹突分叉,形成新的神經傳導通路,從而恢復其功能。年齡越小,再生能力越強,這使腦癱的治療成為可能。外科手術治療通過在不同部位阻斷牽張反射徑路或提高脊髓運動神經元的抑制功能來降低受累肌肉的興奮性,從而達到緩解痙攣的目的。由於當時對脊神經后根鑒別經驗不足,術后膀胱及直腸功能障礙多見。本組術中在脊神經孔處將脊神經分離成兩束,通過解剖學及電生理檢測進行辨別,術后無一例出現大小便功能障礙。但當手術切開硬脊膜前需停用肌松葯,使肌張力逐步恢復,若肌松作用較強,將會使脊神經后根電刺激閾值明顯增高,甚至毫無反應,從而會誤導手術者的判斷。該術式現已成為治療痙攣性腦癱的首選方法,最新一組隨機雙盲對照研究的薈萃分析資料表明,SPR+康復理療的遠期療效明顯優於單純康復理療的療效[5]。

在術中切斷神經束的數量,應視為該術式的主要環節,如何把握切斷數量才可達到最佳的治療效果,還需進一步研究完善。有學者認為不宜切除過多,否則容易導致術后肌力及感覺障礙[6]。根據神經解剖學及筆者的經驗,切除比例以不超過50%為佳,因為應用解剖學發現脊神經后根起始部、中間部和椎間孔外部計數100μm總的神經纖維數為3243根±143根,Ia類神經纖維為1702根±85根,佔總神經纖維數的52.5%。Ia類神經纖維在後根內呈均勻分佈,沒有集中分布區,一般前根應分到6~11小束,后根應分到10~18小束,切斷最大比例應不超過後根神經纖維總數的1/2[7]。

本組病例中我們大部分按每組肌群肌張力增高程度確定切斷支配該肌群神經束的數量,肌張力4級切斷50%,3級切斷40%,2級切斷20%。根據我們手術體會,依照肌群肌張力情況選擇性切斷各神經束,大多獲得了滿意療效,與國外報道一致[8,9]。本組有7例術后雙下肢麻木、1例下肢乏力,原因可能為經驗不足,切除比例過多所致。

國內外均有報道SPR術后遠期易出現脊柱滑脫、脊柱畸形等併發症[10,11],Spiecel等[7]報道腰部活動範圍大,椎板成形術后椎板在L1有1%、L2有3%、L3有8%、L4有35%、L5有46%出現不癒合。本組在複位椎板複合體時,兩側椎板用鈦片牢固固定,椎板切緣填塞骨沫,兩端的棘間韌帶用7號絲線牢固縫扎,棘上韌帶與肌筋膜嚴密縫合,術后腰圍固定腰部,還有保留L4椎板的「跳躍式」SPR,均是為了保持腰椎穩定性,經長期隨訪並複查CT和MRI,未見腰椎前凸、畸形及滑脫現象增加。

通過隨訪觀察,我們認為智力低下不應列為手術的絕對禁忌症。智力低下者因術后解除痙攣,可方便護理,且經過正規訓練後肢體功能仍可以得到明顯改善。

術后康復訓練至關重要,本組29例術后經過良好訓練,4-6月後即開始獨立行走,而2例未進行正規訓練的患兒2年後才開始行走,由此可見功能訓練的重要性。一組隨訪資料還指出,在對腦癱患兒SPR術后隨訪時,不僅要關注他們的肢體運動功能,還要注意他們的身高和體重,因為肥胖會影響肢體關節發育及活動度[12]。

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