什麼是耳硬化症

耳硬化症是一種原因不明的疾病,病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。   耳硬化症是骨性耳囊的病變,並且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學檢查,耳硬化症的病灶顯示無規律排列的,新生的,不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底板關節固定,和隨之而來的傳音性聾的結果。耳硬化症也可產生感音性聾,尤其是耳硬化症的骨性病灶鄰近蝸管時,耳硬化症傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人發生傳音性聾。臨床表現在青少年後期和成年人早期變得明顯,並伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期,鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應用顯微外科手術治療。後者包括鐙骨切除或部分切除並代之以假體,在大多數患者聽力得以矯正。

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