混合結締組織病的診斷與治療

混合結締組織病是一組同時或不同時具有紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病等有關癥狀,血中有高滴度的斑點型ANA及抗nRNP抗體的結締組織病。但不能單以某種結締組織病解釋清楚而必須同時以兩種結締組織病予以解釋者。屬自身免疫病。預后較好。

混合結締組織病皮膚表現:⑴ 雷諾氏現象,有明顯動脈痙攣現象。⑵ 手瀰漫性腫脹,為本病特徵之一。局部皮膚緊張而肥厚,失去彈性,不易捏起。手指尖細或臘腸樣。

多發性關節炎或關節痛。近心端肌壓痛,肌無力。胸膜炎、間質性肺炎和纖維化。實驗室檢查:抗RNP抗體陽性,且滴度高(>1:4000);間接免疫熒光抗體檢查法ANA表現為高滴度斑點型,但抗Sm抗體陰性,肌漿酶可升高。

治療

1. 醋酸潑尼松,15~30mgd。

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2.秋水仙鹼,0.5~1.5mgd,口服,或靜滴1~2mg次溶於5%葡萄糖溶液500ml緩慢滴注,總量20~40mg為1療程,共2療程~3療程。可使皮膚軟化。

3. 丹參和低右靜滴,可軟化皮膚。

4.對症處理。

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