談擴張型心肌病之前，我們要知道什麼是心肌病，心肌病是指除高血壓性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病或肺源性心臟病以外的以心肌本身病變為主要表現的一組疾病，這些疾病具有機械功能障礙和電功能障礙，表現為多種原因引起的心室肥厚（查看肥厚型心肌病請點此：心肌疾病知多少，肥厚型心肌病，心臟的肌肉變大了，你就累了）或擴張。

換言之，我們知道心臟是個主要由肌肉組成的空腔器官，它的外壁就是心臟的肌肉——心肌，心肌由於本身功能出了問題。擴張型心肌病就是其中之一。

什麼是擴張型心肌病？

擴張型心肌病，簡稱DCM，是一種以左心室、右心室或雙側心室腔擴大和心臟的收縮能力障礙為特徵的心肌疾病。一般心臟超聲檢查可以觀察到上述改變並作出診斷。心臟使全身血液循環起來就是靠心肌有節律的收縮與舒張。

心肌本身發生病變，變得鬆弛而乏力，心臟的腔擴大，這就是擴張型心肌病。

從發病機制的角度看，擴張型心肌病是在致病基因的調控下，多因素參與作用的結果，可能與以下因素有關：

1. 遺傳因素：流行病學研究發現，有25%~30%的本病患者有家族聚集現象。

2. 病毒的持續感染與自身免疫因素：擴張型心肌病患者心肌活體標本檢查有炎性表現。臨床上長期隨訪急性病毒性心肌炎患者發現，他們轉變為擴張型心肌病的機會顯著大於一般人群。病毒感染使心肌的某些成分成為自身抗原，啟動自身免疫過程，產生自身抗體，從而導致心肌細胞的進一步損傷。

3. 細胞凋亡：是基因控制下的細胞程序性死亡。目前認為可能是病毒感染抑制了細胞的保護機制，從而啟動了細胞的凋亡程序。

4. 營養不良和機械性因素也可能是該病致病的危險因素。

擴張型心肌病的臨珠表現

擴張型心肌病通常起病緩慢，很多患者雖然已經出現左心室擴張，但仍然可以經曆數月或數年沒有癥狀。患者多半因為氣急(多有心率增快，可以達到100次/分鐘以上，活動后加重)，難以平卧或浮腫來醫院就診。

以上的癥狀是典型的心力衰竭癥狀。水腫的出現從下肢開始，晚期可有胸水和腹水。

如何診斷擴張型心肌病

診斷擴張型心肌病最常規的檢查是心電圖、胸部X線片、超聲心動圖。心電圖可能會出現低電壓、ST-T改變、傳導阻滯等不正常表現；胸部X線片可顯示心影擴大，心胸比例增大(> 0.5)；超聲心動圖可準確測心腔擴大程度。一般情況下，左心室的擴張出現早，患者的診斷主要依靠超聲心動圖來確定。

擴張型心肌病的治療

治療擴張型心肌病，首先應避免勞累和注意休息。

藥物治療

擴張型心肌病需要長期藥物治療。伴有心力衰竭的擴張型心肌病患者，治療原則與一般心力衰竭相同，採用強心藥、利尿葯和擴血管葯。最重要的藥物有ACE抑製劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑和β受體阻滯劑。醫生在處方時不但要選好藥物種類，還要用足劑量；應用血管擴張劑和利尿劑時需避免低血壓；應用利尿劑期間需要進行電解質平衡的監測。

有嚴重心律失常者使用抗心律失常藥物胺碘酮，在用藥期間應定期複查心電圖。預防血栓栓塞性併發症可口服華法林或阿司匹林。口服華法林的患者應注意監測國際標準化比值(INR)，使其維持在2一3。

起搏器治療

對於疾病晚期的患者，心電圖呈現心室內或房室傳導阻滯者，在藥物治療的基礎上可考慮植入心臟起搏器，調整左右心室的收縮程序，增加心室收縮的同步性，改善心臟功能，緩解癥狀，延長壽命。起博器治療一定要嚴格掌握適應證，否則，不僅不能從中獲益，反而會增加風險。

植入式心臟除顫器

對於有惡性心律失常和猝死危險的患者可植入體內除顫器。

左室輔助裝置

能夠替代心臟的泵血功能，恢復好的患者能從事輕的體力勞動；但價格昂貴，而且長時間使用可能出現嚴重併發症，一般只作為心臟移植前的過渡。

心臟移植

對於長期心力衰竭、內科治療無效者應考慮心臟移植。術后需要使用抗排異藥物，積極防治感染。目前全世界都面臨著供體缺乏的窘境。

得了擴張型心肌病，平時生活中需要注意什麼

飲水要適量，喝水太多，會加重心臟負擔

相關研究表明，水進入人體后，在胃腸道吸收，使血容量(全身血管內的血量)增加，心臟的工作量也相應增加。這對健康人來說不算什麼，然而對患有擴張型心肌病的患者來說，不健全的心臟難以承受過重的負擔。並且，心臟功能不好時排尿也會減少，水分的大量攝入和排出量的減少會迅速加重病情。

患者可以記錄自己一天中水分的出入量，幫助達到每天的排尿量和隱性失水量(出汗、呼吸都會丟失體內的水分)與每天攝取的水量達到平衡。簡單的計算方法是：尿量+500毫升≈一天可以攝取的水量(包括糧食、水果等食物中包含的水分)。每天的尿量最好大於1000毫升，有心力衰竭癥狀時攝水量還要減少。

均衡飲食，減輕心臟負擔

擴張型心肌病患者要堅持清淡飲食，少吃油膩、難消化的食物，多吃蛋白質豐富、易消化的豆製品和蔬菜、水果，不可暴飲暴食。

保證低鹽飲食，每天攝入4一5克鹽。攝入過多的鹽會讓人口渴，促使飲水量增加；另一方面又促進腎臟對水的重吸收，減少水的排出量，從而增加體內血容量，最終加重心臟負擔。

提倡少食多餐，一日4-5餐，每餐吃六成飽，以減輕心臟負荷，也避免發胖。

煙、酒、濃茶、咖啡、可可之類刺激性食品，能刺激心臟發生或加重心律失常。心肌病患者多有心律失常，故應該忌用。

當擴張型心肌病患者的充血性心力衰竭臨床表現明顯改善時，醫生要鼓勵和指導患者逐步恢復體力活動

恢復體力活動的速度和程度視患者心力衰竭的嚴重程度和發作時期的長短、患者對治療的反應以及有無可去除的誘發因素而定。

呼吸困難和皮下水腫完全消退後，患者應繼續保持至少數周的不完全卧床休息，並每日或隔日測量體重(無皮下水腫的患者，若體重仍有減輕，往往說明在此之前有過隱匿性水腫)。大多數患者在充血性心力衰竭發作一次或幾次后，心臟的儲備能力有所降低，因此在較長時間內仍然需要限制體力活動。心臟功能恢復后的幾個月內，應避免性生活。

必須等到心臟功能已恢復到接近正常，患者才可以參加輕度的體力勞動和活動(譬如輕鬆的平地散步可以改進循環功能和軀幹、四肢肌肉的緊張度)，但必須避免一切可能引起過度疲勞的體力活動(譬如攀登較高的階梯和負重等)。

預防上呼吸道感染

上呼吸道感染是誘發擴張型心肌病加重的最常見原因，因此預防感冒特別是流感是格外重要。

當擴張型心肌病患者端憋突然加重時，家人怎麼辦

擴張型心肌病發展到中晚期，患者心臟功能已經較差，如果休息不好、活動量過大、過於激動或突發感冒，病情就很容易加重。患者表現為喘憋明顯、不能平卧、口唇發紫、排尿減少，嚴重者會口吐粉紅色泡沫樣痰，醫學上稱為急性左側心力衰竭或肺水腫。

這時家人一定要冷靜，首先讓患者保持半卧位或者取坐位，家中有吸氧設備的可以吸氧，並舌下含服卡托普利、硝酸甘油這些迅速起效的擴血管葯或者口服利尿葯，同時呼叫急救車，在整個搬運過程中盡量保持患者的半卧位或坐位。

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