先天性腦積水那些事兒

腦積水是指腦脊液分泌過多或(和)循環、吸收障礙而致顱內腦脊液存量增加。據統計,我國每年新增15萬左右腦積水患兒。

先天性腦積水是腦積水的一種,是指嬰幼兒時期由於腦脊液循環受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量積聚於腦室系統或蛛網膜下腔,導致腦室或蛛網膜下腔擴大,形成的頭顱擴大、顱內壓增高和腦功能障礙。據有關資料統計,我國新生兒先天性腦積水的發病率為11.84例/萬。

多種原因可致先天性腦積水

很多疾病的產生,沒有明確的原因,幸運的是先天性腦積水有著明確的病因。小兒神經外科臨床上,認為新生兒時期的多種因素都可能誘發先天性腦積水的發生。

1、新生兒由於產傷后顱內出血;

2、新生兒或嬰兒期化膿性;

3、大腦表面蛛網膜下腔的粘連;

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4、結核性或其他種類腦膜炎等導致顱腦內部第四腦室開口、環池、中腦等和小腦幕遊離緣之間間隙的繼發粘連;

5、腦導水管狹窄、第四腦室中孔、側孔閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形等畸形。

頭圍異常是患兒常見癥狀

先天性腦積水的孩子在臨床上可能表現出多種癥狀,最常見的就是頭圍異常。

先天性腦積水孩子的頭圍異常多由於積水導致顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,多在出生后數周頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。

先天性腦積水癥狀表現多樣

頭圍異常是先天性腦積水的孩子最常見的癥狀表現,此外,患者還可表現出多種癥狀:

1、噁心、嘔吐等顱高壓癥狀;

2、頭髮稀少、顱骨變薄和叩診呈破罐音等;

3、落日眼征,眼球黑眼仁兒朝下看,就像太陽要下山;

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4、第三腦室擴大影響中腦時,出現眼球運動障礙或瞳孔反射異常;

5、當腦皮質受壓變薄時,患兒可能表現為智力低弱也可伴有抽搐發作。

影像學檢查可幫助確診

了解癥狀能夠幫助判斷孩子是否可能患有先天性腦積水,但是確診則需要小兒神經外科家醫生結合患者病史、體征及影像學檢查等。其中,影像學檢查主要是X線顱骨攝片、CT及頭部核磁共振(MRI)。

1、X線顱骨攝片,查看患者骨性結構變化;

2、CT,查看腦室擴大程度和腦皮質厚度,推斷梗阻的部位,同時可顯示有無腫瘤等病變;

3、MRI,顯示腦室和蛛網膜下腔各部位的形態、大小和存在的狹窄,顯示有無腦畸形或腫瘤存在,並區別交通性和非交通性腦積水。

先天性腦積水的治療

臨床上,小兒神經外科醫生在治療腦積水時,可根據患者病情選擇適當的方式

1、不做治療:臨床上有極少數腦積水的孩子可自行緩解癥狀,無需做任何治療。

2、保守治療:臨床上有極少數腦積水孩子可通過使用利尿劑或脫水劑等藥物治療緩解癥狀,但保守治療多數時候被用作手術的輔助治療。

3、去除病因手術:孩子出現腦積水可能是由於顱內畸形、脊柱畸形等多種原因,針對此類患者治療腦積水必須處理導致患者出現腦積水的原因,臨床稱之為去除病因手術。

4、腦脊液分流管手術:藉助分流管將腦脊液能夠引到身體其他的部位,手術的術式主要有腦室-腹腔分流術,腦室-心房分流術等。其中,我國的基層醫院幾乎100%的腦積水都用V-P分流術治療。

5、神經內鏡造瘺手術:目前國際上治療小兒腦積水的主流選擇,主要是藉助神經內窺鏡使腦脊液進入蛛網膜下腔。造瘺術臨床使用較多的是第三腦室底造瘺。

腦積水患兒只要及時接受正規診療,絕大多數能獲得較好的預后。當然,對於小兒腦積水患者而言,是否需要治療,需要怎麼治療都需要醫生根據患者病情進行分析並制定適合的診療方案。

腦室-腹腔分流術:常規但不簡單

腦室-腹腔分流術是目前臨床開展情況較好、使用較多的腦積水手術術式,也就是臨床醫生所說的常規手術。雖說是常規手術,但V-P分流術並不是簡單的手術。

臨床上曾經遇到多例由於種種原因導致分流難以到達到正常效果的病例,患兒在接受治療后癥狀反覆,需要不斷調整,甚至需要再次手術。如果患兒早期手術足夠精細的話,患者完全不需要再次治療。

先天性腦積水診療的最佳選擇——小兒神經外科

臨床上,先天性腦積水的治療效果受到多種因素的影響,比如患者自身情況、疾病性質、醫院設備條件、醫生的能力等。神經外科是診療中樞機器支撐結構的學科,手術中更需要仔細、精細操作,這就要求醫生必須具有足夠的專業性。

近年來,越累越多規模較大、學科建設較為完善的大型醫院神經外科為了保證患者能夠接受最專業的診療,開始成立神經外科各亞專業組,專門致力於某一類疾病的診療。比如唐都醫院神經外科就細化出小兒神經外科、脊柱神經外科、功能神經外科等多個亞專業。細化亞專業、成立亞專業組的目的只有一個——把患者交給最專業的醫生。

小兒神經外科(pediatric neurosurgery)是收治15歲以下需要外科處理的神經系統疾病的病兒的學科,小兒神經外科不是成人神經外科的年齡翻版(縮小版),是綜合了小兒內科、小兒外科和神經外科的學科體系,是神經外科的重要分支之一。

小兒神經外科診療的疾病主要包括:腦脊髓先天畸形(發育異常)、腦積水、腦及脊髓腫瘤、顱腦創傷、腦血管疾病、顱內感染以及腦癱等功能性疾患,其疾病譜廣泛、發病率高、患病兒童基數巨大。

唐都醫院小兒神經外科專業組是在唐都腦科醫院高國棟院長、神經外科屈延主任的支持下,全科各級人員的支持和推動下,成立於2016年,由王超博士任組長。

目前亞專業組擁有小兒神經外科專科床位12張,專職小兒神經外科醫師6名,並配備有專業護理團隊。

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