先天性脊柱側凸

先天性脊柱側凸（congenital scoliosis,cs）病因目前尚未清楚，CS病因較複雜,可能與妊娠期第4-7周時母體內外環境受到環境刺激有關，出生后即可出現畸形徵象,，胚胎髮育過程中環境、基因、細胞因子、動態力學、藥物等均可通過不同的環節誘導或者促進椎體病變的發生和進展。先天性脊柱側彎是否發展加重，取決於畸形的形態。

通過體格檢查可以提示脊柱畸形的存在，但確診則需行一系列的影像學檢查。從全脊柱正、側位X線片上就可以診斷先天性脊柱側凸。肋骨融合、椎弓根缺如、椎間隙變窄或消失、冠狀面側凸或矢狀面上后凸是常見的X線表現。X線片和MRI對判斷脊柱前方(前中柱)畸形較有意義，而CT可較清晰地顯示後方畸形。脊柱CT加三維重建對先天性脊柱側凸的診斷、分型和治療至關重要。

最常見的先天性脊柱側凸是半椎體，是椎體形成障礙的一種，佔41%。先天性脊柱側凸的分型通常採用Nasca分型基礎上的修正，將先天性脊柱側凸分為3型：Ⅰ 型，椎體形成缺陷(defect of formation); Ⅱ型，椎體分節缺陷(defect of segmentation);Ⅲ型，混合型 (mixed type)，同時合併形成和分節缺陷。

Ⅰ型形成缺陷：Ⅰ型形成缺陷包括半椎體(hemivertebra)和楔形椎體(wedgevertebra)。半椎體為椎體一側形成障礙而引起的椎體畸形。按照半椎體上、下椎間盤生長板的發育完整與否，又將半椎體分為完全分節的半椎體(fully-segmentedvertebra、部分分節的半椎體(semi- segmented vertebra)和未分節半椎體(non-segmentedvertebra)。根據半椎體上、下椎體的缺陷代償，又將其分為嵌合(incarcerated)的和非嵌合(non-incarcerated)的兩種。

T12～L1間半椎體;CT三維重建顯示半椎體完全分節，為側後方半椎體

Ⅱ型分節缺陷 ：Ⅱ型分節缺陷包括單側分節障礙和雙側分節障礙。雙側分節障礙稱阻滯椎 (blockvertebra)，單側分節障礙又分為單側骨橋和單側骨橋伴對側半椎體兩種。

X線片及CT三維重建顯示L3～L4間半椎體，半椎體上方椎間盤發育不全，為部分分節半椎體

半椎體對脊柱畸形的影響程度主要取決於半椎體的分節程度。完全分節的半椎體椎體之間有正常的上下椎間盤，可以接近正常的縱向生長。這種接近正常的單側生長能力，伴隨對側生長能力的缺失，可以導致嚴重的畸形。不完全分節型 進展風險較小。

不完全分節型進展風險相對較小，特別節段較長者，可嘗試支具，增加柔韌性練習，控制進展，但對於后凸及前凸支具矯正無效。

完全分節的、非嵌合型半椎體畸形為進展性，常在生長發育高峰期進展迅速，形成側后凸。以腰椎為例，單發的腰段半椎體（位於L2-L4之間），若是完全分節的，其引起的側凸進展為每年1.7°；如果是部分分節的，其引起的側凸進展為每年1°。完全分節的半椎體如果不治療，將會發展成為大而僵硬的側凸或側后凸，特別是在青少年的快速生長期。因此，完全分節的非嵌合半椎體導致的畸形是進展最快的， 常需早期手術治療。

目前各種新的手術技術和方法不斷推出，提高了矯形成功率，減少了併發症。但因其動態發展過程，無論支具保守治療還是手術，均不是一蹴而就，需對椎體的生長潛能進行長時間的監測。選擇治療方式時既要注意矯正畸形，同時應考慮改善心肺功能。