堪比惡性腫瘤的良性腫瘤——顱底脊索瘤

惡性腫瘤的致命性，堪比殺手的黑暗、死神的無情，往往令人聞名便心寒畏懼幾分。脊索瘤是起源於胚胎脊索結構的殘餘組織的先天性良性腫瘤，既然是良性腫瘤，又為何會被稱為是冷酷無情的邪惡殺手呢？

顱底脊索瘤在組織學上屬於良性腫瘤，但卻具有極強的破壞性，具有以下惡性特徵：

1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經血管；

2、浸潤性生長，多數無明顯包膜；

3、不易徹底切除，術后複發率幾乎接近100%；

4、偶可發生轉移；

患有脊索瘤的病人，多於確診后數年死亡，邪惡殺手稱號實至名歸。因而一旦確診顱底脊索瘤，即應按照惡性腫瘤對待。

顱內脊索瘤多起自斜坡中線部位，位於硬膜外，緩慢浸潤性生長。位於蝶枕部佔35%，脊柱部佔15%，骶尾部最多，佔50%。病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見癥狀，頭痛性質是持續性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴展。因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同。斜坡部脊素瘤：主要表現為腦幹受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源於鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。

好在，脊索瘤發病率低。有報告顯示，脊索瘤占腦瘤的0.15-0.2%，發病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲，男性比女性多見。近幾年來，顱底脊索瘤的術後生存率有明顯提高，根據國內外的相關報道統計，脊髓瘤的5年生存率從30%～40%提高到60%～70%。

目前，脊髓瘤的治療方法有以下幾種：

1、手術治療

脊索瘤解剖位置深，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。由於脊索瘤對放射線不敏感，常規放療通常只起到姑息性治療的作用，放射外科的長期療效仍不明確，因此，手術仍是本病的最主要治療方法。

2、常規放射治療

常規放射治療是外科治療的輔助治療。

3、放射外科治療

包括γ-刀、質子刀和X-刀等。

4、藥物治療

化療藥物一直被認為對脊索瘤沒有明顯的治療作用：近年來，國外有文獻報道將靶向藥物應用於脊索瘤的治療中。

5、其他治療

包括熱療、化療等，但療效不肯定。