星形細胞瘤

疾病概述

分Ⅰ～Ⅵ級，為膠質瘤中最常見的一類。Ⅰ級者，在成人多在大腦白質浸潤生長，分為原漿型與纖維型兩類。腫瘤組織呈灰白色或灰黃色，硬度如橡皮樣，一般無出血壞死，但可呈囊性變，一種為囊內含有瘤結節，另一種為腫瘤內含有囊腫。兒童的星形細胞瘤多位於小腦半球。Ⅱ級者屬分化不良的星形細胞瘤，或稱星形分母細胞瘤。這兩型的病程進展較緩。星形細胞瘤Ⅲ～Ⅳ級即多形性膠質母細胞瘤，惡性程度高，常見於中年之後，多位於大腦半球，並侵犯基底節與丘腦，血管豐富，易出血，周圍腦組織水腫明顯，從而致病情突然惡化，病程多較短。

星形細胞瘤是最常見的神經上皮性腫瘤，據文獻報道占顱內腫瘤的13%～26%，占膠質形21.2%～51.6%。

星形細胞瘤可發生在中樞神經系統的任何部位，一般成人多見於大腦，兒童則多見於幕下。有報告幕上佔3/4，幕下佔l/4。發生在幕上者多見於額葉及頹葉，頂葉次之，枕葉較少見，腫瘤可累及兩個以上腦葉。亦可見於視神經、丘腦和第三腦室旁，幕下者則多位於小腦半球和第四腦室，亦可見於小腦蚓部和腦幹。

臨床表現

腫瘤的不斷生長佔據顱腔內空間，腫瘤阻塞腦脊液循環通路造成腦內積水和/或腦水腫。腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高。正常顱腔容積比腦組織約大10%、當腦體積增加8%～10%時尚可能無顱高壓癥狀出現，而當顱內佔位病變佔據150ml以上的容積時即可能產生相應的顱高壓癥狀。大腦半球的星形細胞瘤發病緩侵，病程較長，多數先出現由於腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀，隨後又出現顱內壓增高的癥狀。小腦的星形細胞瘤由於較早地影響腦脊液循環通路，多先出現顱內壓增高癥狀，腦幹的星形細胞瘤進展較快，病程短，早期出現顱神經損害和錐體束征，而顱內壓增高的癥狀常見於晚期。顱內壓增高的癥狀主要包括頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫、視力視野改變、癲癇、復視、頭顱擴大（兒童期）和生命體征的改變等。

輔助檢查

CT檢查：纖維型和原漿型星形細胞瘤，因組織含水量達81%～82%，CT多里低密度影，CT值介於14—25Hu，多數病灶周圍無水腫帶，除少數病例外，一般注射造影劑不增強或稍有增強。因腫瘤所在的部位和其大小而異，表現相應的佔位效應。第三腦室星形細胞涸可見阻塞第三腦室及Monro氏孔后，引起兩側腦室擴大，梗阻性腦積水，腫瘤本身呈稍高密度或混雜密度影，可見造影劑強化。視神經腫瘤可見視神經段梭形腫大，位於眶內或顱內，有時呈啞鈴狀。小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質部分呈低和/或混雜密度病灶，造影劑增強后可有輕度增強，而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環形或弧線狀增強。腦幹部位的星形細胞瘤CT上可見腦幹增粗，左右不對稱及出現低密度或混雜密度的腫瘤病灶影。但CT顯示腦幹膠質不如MRI理想。

MRI檢查：良性星形細胞瘤由於腫瘤的生長，使細胞內外水分增多，造成T1和T2延長，表現Tl加權像呈低信導，T2加權像呈高信號，信號強度均勻，瘤周水腫輕微，注射Gd～DTPA增強不明顯。隨著腫瘤的生長，瘤內發生囊變使得MRI不均勻，瘤體與周圍水腫在T1加權像不如T2加權像容易區分開來，腫瘤可有輕度增強。惡性星形細胞瘤在T1加權像里混雜信號，以低信號為主，間以更低或高信號，體現了瘤內壞死或出血。T2加權像呈高信號，信號強度不均勻，可見到腫瘤血管所造成的曲線狀或圓點狀低信號區。在質子密度加權（長丁R短TE）圖像上，腫瘤信號低於周圍水腫信號，而腫瘤內部壞死區信號卻高於周圍水腫信號;在長TR長TE圖像上，腫瘤內部壞死區信號強度近似於周圍水腫信號強度，瘤體信號強度相對減低。由於四周組織的神經膠質增生，有時在瘤周圍可見一因低信號暈環繞，介於腫瘤和水腫之間，這在惡性度高的腫瘤較為多見。後者常有顯著的異常對比增強，增強持續時間長，增強部分呈斑塊狀、線條狀、花環狀或結節狀，但在腫瘤壞死或出血區不發生對比增強。

治療及預后

星形細胞瘤的治療以手術切除為主。大腦半球腫瘤區一般可手術切除，如位於非功能區可連同腦葉一井切除，腫瘤位於深部可作部分切除加外減壓術。浸潤性的實質性小腦星形細胞瘤手術原則與大腦半球表線部腫瘤一致，囊性小腦星形細胞瘤若「瘤在囊內」只要將瘤結節切除即可達到根治目的。腦幹腫瘤可用顯微技術切除、加梗阻性腦積水未能解決時可做側腦室腹腔分流術。一般實質性星形細胞瘤難以作到根治性切除，術后應給予放療、化療等綜合治療，可延長生存時間。星形細胞瘤實性者術后應放射治療，它對延長生存期有肯定效果，腫瘤位於大腦半球單純手術5年生存率為20%，而術后加放療可達31.7%。星形細胞瘤位於幕下且瘤在囊內者，切除瘤結節后不得放射治療，5年生存期可達50%～88%。存活者中多能恢復正常學習或工作。但小腦腫瘤實性且侵入腦幹者，生存期明顯縮短。幕上星形細胞瘤術后平均複發時間約為2.5年，平均生存期3年左右，5年生存期為14%～31%。