脊髓分叉了--簡介脊髓及椎管縱裂

崔紹傑，顧建文，解放軍306醫院，神經外科

臨床上經常遇到脊柱側彎病人到骨科就診，經過一系列系統脊柱脊髓X線檢查、全脊柱CT及MRI檢查后，醫生會告訴一部分患者合併有脊髓縱裂及骨性分隔，在進行側彎矯正手術前，要到神經外科先期進行脊髓縱裂骨性分隔的手術，目的是為脊柱側彎手術做準備，減少側彎手術的風險，同時解除部分患者由於脊髓縱裂骨性分隔引起的栓系綜合症。

脊髓縱裂合併骨性分隔到底是怎麼一回事呢？

脊髓縱裂是一種少見的先天性脊髓畸形，是指脊髓或馬尾被硬性或纖維性縱隔分成兩半的先天性發育異常，這種間隔可以由纖維組織、軟骨或骨組織等幾種成分組成，主要發生在胸腰段，罕見頸段及骶段，此類病人多發生在脊柱側彎病人中，在進行脊柱側彎的常規檢查過程中被發現有脊髓縱列及骨性分隔。其比例約為20:1，即20例脊柱側彎患者約有一例脊髓縱裂合併骨性分隔。

脊柱側彎部位絕大多數位於胸腰段，脊髓縱裂及椎管內骨性分隔均在胸腰段，且骨性分隔部位多在或鄰近側彎突出位置，骨性分隔長度1～4個脊椎節段不等，有的同一個病人胸、腰段各有一個骨性分隔，還有部分病人合併有脊髓低位、終絲增粗、脊髓空洞、椎管內先天性腫瘤（包括支氣管源性囊腫、腸源性囊腫、脂肪瘤），脂肪瘤以骶管內較多，多同時合併脊髓低位，終絲增粗。脊髓縱裂合併椎管內骨性分隔及脊柱側彎外,尚有腰背部多毛，皮毛竇，脊膜膨出，單側下肢肌萎縮，肌力減退或合併足部畸形。部份病人有輕度尿、便障礙，表現為大便乾燥，小便費力及輕度尿失禁。因胸廓畸形並存肺功能障礙。

脊髓縱裂合併骨性分隔的治療

手術前先在CT下定位，患者側卧或側俯卧在CT床上，側卧位時脊柱側彎的凸面向下，根據系統檢查的CT片為引導，薄層掃描到骨性分隔的中段，按照游標所示位置用針頭刺向棘突，如棘突缺如則刺向椎板，重新掃描確認骨性分隔與針頭在一個層面，且左右無偏斜后。用少許美蘭注入定位的棘突或椎板表面，完成術前定位。選用全麻插管，根據定位時骨性分隔的方向，患者術中一般採用俯卧位或側俯卧位。將病人置於使骨性分隔垂直於手術床的位置，便於術中操作。以術前定位點為中心，沿棘突切開，顯露棘突和椎板，棘突和椎板可有不同程度畸形或發育不良，脊柱還有旋轉，操作要小心以免器械深入椎管損傷脊髓，尤其棘突及椎板部分缺如病人。咬除骨性分隔節段的棘突和椎板，椎板大部分明顯增厚，且為松質骨，出血較多，咬除困難時，可用手搖鑽將椎板鑽透后再用椎板鉗咬除。顯露骨性分隔及上下椎管各1cm左右。將骨性分隔周圍的硬脊膜用剝離子分離，一般出血較多，出血時應用明膠海綿及骨蠟止血。根據骨性分隔大小、硬度、方向不同，用適當大小咬骨鉗、持針器、弧形骨鑿分塊咬除或鑿除骨性分隔，也可用高速磨鑽將骨性分隔磨除，但要十分小心磨鑽滑動損傷脊髓。

骨性分隔切除后，將分叉的硬脊膜內側剪開，在顯微鏡下將硬脊膜下脊髓的粘連分離，使脊髓充分遊離。腹側硬脊膜邊緣電凝並間斷縫合，多餘部分剪掉以免形成佔位效應，背側硬脊膜連續縫合，使分叉的兩個硬脊膜腔成為一個。併發低位脊髓、終絲增粗者同期重新切口或延長切口,打開骶管，一般在骶1、2部位將終絲遠端切斷，解除脊髓栓系。並存脊髓空洞及先天性椎管內腫瘤或囊腫者，做相應的手術處理。

目前，對於脊髓縱裂的病因還不十分清楚，有學者認為脊髓縱裂是神經管被異常的中胚層侵犯的結果。由於脊髓縱裂影響了胚胎髮育，故常與其他畸形並存，如多毛症、脂肪瘤、血管瘤、腸源性囊腫或者皮樣囊腫等，還有的伴發脊柱側彎。脊髓縱裂對脊髓的最大威脅主要是骨性分隔對脊髓的牽拉和壓迫。在矯正前先進行骨性分隔切除，即為矯形手術清除了障礙，也可避免矯形手術時因椎管拉長脊髓移動時被骨性分隔將脊髓損傷，對於成長期的青少年尤為重要。本組術中觀察大部分病人的脊髓縱裂下端與骨性分隔下端基本在同一平面，而上端脊髓縱裂卻比骨性分隔要高出許多，同時骨性分隔下端與硬脊膜囊卡的非常緊密。先天性脊柱側彎併發骨性分隔的病人，骨性分隔一般都位於脊柱側彎突出部位或臨近部位，但腰段骨性分隔多不在側彎處。

脊柱側彎病人的MRI提示脊柱與脊髓總是呈弓弦狀，即脊髓總是向脊柱側彎的相反方向移位而走捷徑。由此不能排除脊柱在發育過程中，因脊髓被骨性分隔固定不能隨脊柱的延伸而向上做相應的移位，脊柱只能利用側彎來減輕對脊髓的牽拉。由此推斷，在發育過程中，由於脊柱發育快於脊髓並最終長於脊髓，骨性分隔會象釘子一樣固定脊髓。這部分病人會出現脊髓栓系癥狀。如果能及早地發現脊髓縱裂併發脊柱側彎並能儘早切除骨性分隔，解除脊髓栓系，會阻止神經損害的進一步發展，也可能減輕脊柱側彎曲度的增加。由此考慮有大部分病人是骨性分隔引起的脊髓縱裂，因此在脊柱側彎矯形手術前要將骨性分隔切除，解除脊髓向上移動的限制，防治手術中及術后脊髓損傷，對於生長發育期的青少年更應如此。骨性分隔的大小、形態可以多種多樣。骨性分隔最長者累及4個椎體，最短僅累及1個椎體。骨性分隔最窄者僅為一薄層骨片，如刀片一般。骨性分隔一般靠近椎體部位逐漸增寬。另外骨性分隔並不總是居於椎管的中間，椎管的分割可以不對稱，窄的一側相應脊髓也較細，也可以引起半側椎管狹窄。椎管內骨性分隔畸形脊髓縱裂的診斷主要依據脊柱X線拍片、CT、MRI。X線拍片可能因骨性分隔顯示不清發生漏診，CT亦有時只做軸位掃描，如節段、方向選擇不當或間隔過大，薄的骨性分隔容易漏診，有的需要三維重建才能明確診斷骨性分隔，這樣的病人在手術中尋找及切除骨性分隔均非常困難。MRI檢查顯示範圍大，不易漏診，但脊柱側彎明顯部位的骨性分隔，檢查也很困難。

術前一定要在CT下準確定位，術中體位要根據骨性分隔的走向，使骨性分隔垂直於手術台。手術椎板切除時盡量選用薄的椎板鉗，尤其注意被分隔狹小的那側椎管內脊髓較容易被損傷。切除骨性分隔過程中，應盡量保持硬脊膜的完整。骨性分隔的基部是椎體的骨松質，鑿除骨性分隔有時出血較多，應隨時用骨蠟或止血海綿妥善止血。由於脊柱側彎矯正多在學齡期進行，且這些病孩往往發育較差，身體瘦弱，尤其有的病人肺功能較差，術前要準確評估。一般情況下脊髓縱裂及脊柱側彎矯正兩個手術應分期進行，以策安全。