有一種血尿不需要吃藥——「胡桃夾綜合征」

導讀

鐵皮玩具有一顆跳動的心,如果你沒玩過胡桃夾子玩具,夾核桃的夾子總該見過吧,不過今天我們既不講玩具,也不講工具,而是講一下腎內科血尿相關的一個疾病——「胡桃夾綜合征」,不要覺得很陌生,它可是引起兒童血尿的三大常見原因之一。

一.什麼是「胡桃夾綜合征」

「胡桃夾綜合征」(NCS.nutcracker syndrom)又被叫做「左腎靜脈壓迫綜合征」,具體是指左腎靜脈(left renal vein, LRV)穿行於腸系膜上動脈(superior mesenteric artery, SMA)與腹主動脈(abdominal artery, AA)之間受到兩者到「鉗壓」,從而導致左腎靜脈迴流受阻而引起的一系列臨床癥狀,比如血尿、腰痛等。

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具體可見上圖,當發生胡桃夾綜合征時,我們的左腎靜脈猶如核桃,被夾出問題來,最突出的就是鏡下血尿,甚至是肉眼血尿。

這個病好發於兒童和青少年,男性居多,並且多見於體型偏瘦長型的人,所以說太瘦也未必是好事。

二.受壓為什麼會導致血尿發生

這個具體要從解剖解構講起,正常情況下,腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角為40-60º,中間是由一些脂肪、淋巴結、腹膜等組織填充,左腎靜脈穿行與其中不會收到壓迫,腎臟的血流從腎動脈進入,腎靜脈出來,一進一出暢通無阻,尿液很自然地就出來了。

而青春期生長發育快,身體被拉長,夾角變小后,就會導致左腎靜脈迴流受到阻礙,而這個時候腎動脈還一個勁兒地進入到腎臟,會造成血液淤積於腎內,腎臟血管網內高壓,導致血液里部分紅細胞跑到尿液里來,血尿就這樣形成了。

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胡桃夾綜合征的血尿特點:尿紅細胞形態以正常為主,即異常形態的紅細胞數會<25%,而像腎小球腎炎導致的腎臟來源的血尿,是以畸形紅細胞為主,這是跟腎炎的不同的地方。

三.如何確診「胡桃夾綜合征」

胡桃夾綜合征可通過多普勒超聲來評估左腎靜脈直徑和峰流速來檢測,也可通過腹部CT來明確,相對來說更加直觀和清晰,再結合胡桃夾綜合征的特點,診斷其實相對比較容易,前提是醫生要想到這個診斷,如果醫生沒想到,作為經常看愛腎科普的資深腎友,你完全可以提醒醫生了。

這是一個14歲女孩的腹部CT圖像,可以明顯的看到左腎靜脈在經過腹主動脈和腸系膜上動脈之間時,明顯被壓扁了很多。此外,大家有沒有注意到左腎明顯比右腎大來一圈(發生腎瘀血了)!

四.最後,重點談談治療

胡桃夾綜合征患者通常先接受保守治療,重點是增長體重以增加腹膜后脂肪,從而通過改變動脈夾角及左腎的位置而使左腎靜脈得到減壓。

如果經過保守治療,仍有持續並且明顯的左側腰痛癥狀,建議外科手術干預來。比如,通過微創放血管支架改善左腎靜脈到管腔直徑,或通過開腹進行左腎靜脈移位手術,後者創傷較大,目前血管內支架相對比較好接受,具體採取那種手術需要看實際個人情況做決定。

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