說說多囊腎那些事兒

什麼是"多囊腎病" ?

"多囊腎病"指腎臟長出多個囊樣腫塊,成人最常見的是常染色體顯性遺傳的多囊腎病(ADPKD)。PDPKD是目前人類最常見的單基因遺傳性疾病。常於青中年時期被發現,也可在任何年齡發病。臨床表現雙腎腫大伴多發囊腫,腰痛、反覆血尿發作及早期出現高血壓,部分患者可合併多囊肝及腎功能不全。

多囊腎病情進展通常經過發生期、成長期、腫大期、破潰期及腎功能不全期幾個階段。但並不是每一例患者都會經歷這幾個階段,主要看患者的診斷及治療是否及時和合理,有時不恰當的治療有時會加速病情的進展及惡化。

多囊腎治療過程中應注意哪些問題

雖然ADPKD是突變基因引起的,雖然尚沒有從根本上矯正ADPKD突變基因的辦法,但是積極有效的治療有助於減少併發症及改變預后。多囊腎患者診治過程中需注意以下幾點:

1.規範飲食結構、健康規律生活。多囊腎患者的合理飲食對控制腎功能惡化非常重要。採用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜,少吃含鉀、磷飲食,要低蛋白、低脂肪飲食,多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。作息時間要規律,情緒要平穩樂觀;

2.預防感染。各種感染均有可能引起誘發腎囊內感染,後者會引起腎囊內分泌物增多而引起囊內壓增加,促進囊腫進行性增大。

3.密切監控血壓變化。多囊腎患者易早期合併高血壓,血壓增高會加速殘餘腎損害形成惡性循環。及時有效地控制血壓有助於保護殘餘腎功能狀態。

4.不要輕易採用囊內穿刺抽液減壓等治療措施。多囊腎組織自身可以分泌液體,單純通過抽取囊腫液體的方式根本無法從根本上改善或減輕囊腫的進展。而穿刺本身極易引起囊內出血及繼發性感染,後者則可迅速引起囊內液體及囊內壓的增加而惡化病情。

5.密切關注腦血管結構變化。有文獻報道近二分之一合併腦血管瘤病變,不少多囊腎患者合併腦卒中。故對所有多囊腎患者來講,應該將腦血管作為一項重點檢查進行篩查,尤其是家族成員中有合併腦卒中者更應如此。

6.囊腫去頂減壓術。此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫,保護了大多數剩餘腎單位免遭擠壓和進一步損害,使腎缺血狀況有所改善,部分腎功能單位得到恢復,延緩疾病的發展。除非囊腫已對周圍臟器產生壓迫,否則不建議早期實施此項治療。

(俞雨生腎友會提供)

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