罕見腦內巨大松果體瘤切除術
顧建文教授，解放軍306醫院院長，中華醫學會理事，全軍神經外科專業委員會副主委
大腦松果體區域因功能複雜，涉及生命中樞，該區域手術曾經被列入禁區手術。松果體（pinealbody）(conarium)[kEJ`neErIEm]位於間腦腦前丘和丘腦之間。為一紅褐色的豆狀小體。為長5～8mm，寬為3～5mm的灰紅色橢圓形小體，重120～200mg，位於第三腦室頂，故又稱為蜂蜜腦上腺（epiphysis），其一端借細柄與第三腦室頂相連，第三腦室凸向柄內形成松果體隱窩。
松果體生理功能
松果體能感受光的信號並作出反應。例如人們在陽光明媚的日子裡會感到心情舒暢、精力充沛、睡眠減少。反之，遇到細雨連綿的陰霾天氣則會情緒低沉、鬱鬱寡歡、常思睡眠。這一現象正是松果體在「作祟」。因為松果體細胞內含有豐富的5一羥色胺，它在特殊酶的作用下轉變為褪黑激素，這是松果體分泌的一種激素。研究發現，褪黑激素的分泌受到光照的制約。當強光照射時，褪黑激素分泌減少；在暗光下褪黑激素分泌增加。而人體內褪黑激素多時會心情壓抑，反之，人體內的褪黑激素少時則「人逢喜事精神爽」。由此看來，人的情緒受光的影響就不足為奇了。
生物鐘調控
松果體是人體的「生物鐘」的調控中心。由於褪黑激素的分泌受光照和黑暗的調節，因此，晝夜周期中光照與黑暗的周期性交替就會引起褪黑激素的分泌量相應地出現晝夜周期性變化。實驗證實，褪黑激素在血漿中的濃度白晝降低，夜晚升高。松果體通過褪黑激素的這種晝夜分泌周期，向中樞神經系統發放「時間信號」，轉而引發若干與時間或年齡有關的「生物鐘」現象。如人類的睡眠與覺醒、月經周期中的排卵以及青春期的到來。新近發現，人體的智力「生物鐘」以33天為周期進行運轉，情緒「生物鐘」為28天，體力「生物鐘」為23天。這三大生物鐘的調撥也是由松果體來執行的。
分泌褪黑激素
松果體分泌的激素——褪黑激素能夠影響和干預人類的許多神經活動，如睡眠與覺醒、情緒、智力等。很顯然，松果體在神經信號與激素信號之間扮演著「中介人」的角色。因此，松果體在人體內執行著一個神經——激素轉換器的功能。這也是松果體的第三個功能。
合成功效
松果體能合成GnRH、TRH及8精-（氨酸）催產素等肽類激素。在多種哺乳動物（鼠、牛、羊、豬等）的松果體內GnRH比同種動物下丘腦所含的GnRH量高4-10倍。有人認為，松果體是GnRH和TRH的補充來源。
松果體的功能遠不致此，我們對松果體的認識還很膚淺。由於它深埋在顱腔內，使我們對它的研究增添了客觀上的困難。但不管怎樣，隨著研究的深入，它的「廬山真面目」終究會顯現在人們面前。
以下為松果體瘤切除手術（術者，顧建文）：
一年輕男性，劇烈頭痛，聽力下降，不能垂直動眼。核磁共振顯示松果體腫瘤。經規範放療效果不佳，癥狀進一步加重。腫瘤突向第三腦室後部梗阻導水管上口，或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖，發生梗阻性腦積水及顱內壓增高臨床表現，頭痛，嘔吐，眼底水腫和意識狀態改變，經分流手術緩解顱內壓后。決定手術。術中採用經胼胝體－穹隆間入路transcallosal-interfornicealapproach全切腫瘤，手術后三小時複查CT顯示腫瘤切除完整。恢復好。
手術入路：仰卧位頭抬高20°，右額髮際內馬蹄形切口，后界在冠狀縫后2 cm，內界到中線，外界中線旁約4～5cm，皮瓣翻向額部，向前約5～6cm。骨瓣呈長方形或三角形（矢狀縫為底），弧形剪開硬膜，基底翻向矢狀竇，硬膜周邊懸吊。顯微鏡前傾20°，在冠狀縫向前2 cm之間向雙耳連線垂直分離縱裂，找到雙側胼周動脈，下面乳白色的為胼胝體。在兩胼周動脈之間用1 cm 寬的腦壓板鈍性縱行分離開胼胝體，長約2cm，深約6～7 mm 即可看到透明隔，用顯微剝離子鈍性分離透明隔間腔，向下至穹隆間隙，進入第三腦室。
顯微鏡下觀察結果及正中矢狀面相關解剖結構間距離剪開硬腦膜后，偶可見迴流至上矢狀竇的大腦上靜脈，分離縱裂在扣帶溝中可見胼緣動脈。再向下分離即可見胼周動脈和下方白色胼胝體。分離透明隔間腔至兩Monro 孔間，向後即為穹隆間，切開穹隆間膜性結構，向下進入第三腦室。
第三腦室底壁最前方者為漏斗隱窩，後方為灰結節，再後方為乳頭體。前壁由穹隆柱的底面、前連合和終板構成。兩側壁由背側丘腦內側面、下丘腦和底丘腦構成，兩側壁間借中間塊（丘腦間粘合）連接，如中間塊影響對第三腦室後下部的觀察，予於切除。後壁上部為僵連合、松果體和后連合及導水管上口。由於工作鏡角度的原因第三腦室的頂壁觀測不到，在正中矢狀斷面標本上可以看到頂壁由略凸向上方位於室間孔和僵三角之間的室管膜、軟腦膜及第三腦室脈絡叢構成。
Apuzzo於1982年首先提出經胼胝體－穹窿間入路切除三腦室病變。Winkler及Angelo解剖和臨床研究認為該入路術后併發症少,是到達三腦室的最佳入路。應用該入路切除兒童三腦室腫瘤及松果體區腫瘤,認為該入路到達三腦室最近,術后併發症明顯減少。為進一步完善此入路，擴大手術適應症，減少對周圍結構的損傷，本研究在神經內鏡下模擬經胼胝體－穹隆間入路並測量相關解剖學數據。
經胼胝體-穹隆間入路的顯微解剖手術要點:①開顱:中線骨緣在矢狀竇右側邊緣即可,不必過中線暴露矢狀竇,減少了矢狀竇的損傷;骨窗后緣不超過冠狀縫,以防止中央前回的損傷。應用神經內鏡可縮小頭皮切口和骨窗。但仍以冠矢點前2 cm處為中心。②分離縱裂:在冠狀縫前本入路術野內常缺乏橋靜脈。本組標本有5例出現橋靜脈，多為較小的引流靜脈，臨床應用中可以電凝離斷,但是要保留粗大引流靜脈（直徑>2mm）,以免引起額葉靜脈迴流障礙,導致腦腫脹,額葉功能障礙和癲癇,必要時可重建橋靜脈或改變手術入路。對扣帶回引流入下矢狀竇的小靜脈可酌情電凝切斷以增加顯露。顯微鏡前傾20°,從中線冠狀縫向前2 cm的距離,向雙外耳道假想連線分離,經該入路可達到胼胝體的前1/3,而不損傷膝部,更重要的是不損傷海馬連合。首先找到雙側并行的胼周動脈,中間交通支可切斷,下方白色的結構即為胼胝體。③切開胼胝體:應嚴格沿中線用剝離子切開胼胝體,一般以大腦鐮為標誌,在左右胼周動脈之間切開,不會發生中線的偏移。Hutter 等臨床評價該入路,發現少數患者術后可出現胼胝體失聯合綜合征, 但多在半年內恢復正常。
胼胝體縱行切開不超過2.5cm,不會出現緘默症和永久的失聯合綜合征。神經內鏡下可縮短切開長度，甚至可改為順胼胝體纖維方向的橫切口，是否可減少術后併發症，有待臨床驗證。④分離透明隔:切開胼胝體后,下方即為透明隔，多有間腔。透明隔開窗至側腦室,就可以見到側腦室內脈絡叢、丘紋靜脈、隔靜脈等解剖標誌,按以上標誌找到Monro 孔和穹隆,向Monro孔方向,用剝離子按中線縱行分離透明隔,很容易到達穹隆間。⑤切開穹隆間：用剝離子在穹隆柱間(即兩Monro孔之間)向後縱行切開穹隆間2cm[13],以免損傷穹隆,穹隆間無交叉纖維,切開后不會造成記憶障礙。穹隆間切開向前超過穹隆柱或前連合,會造成額葉和顳葉信息傳遞中斷;向後達到穹隆連合,可導致永久性記憶障礙。切開穹隆間向下便進入三腦室。
三腦室周圍結構複雜且重要，熟悉其內鏡解剖是避免誤傷的保證。如何在內鏡下確定方向至關重要。內鏡直視下辨認「路標」是重要的方法，也是內鏡直視下手術的優勢。三腦室內重要的「路標」有:脈絡膜、室間孔、乳頭體、中間塊、前後連合、導水管開口等。腦室系統周圍都為重要的神經核團和血管等結構，手術操作如損害這些結構可能會引起相應的臨床癥狀甚至危及生命。使用神經內鏡可減少出血和避免損傷重要結構。神經內鏡在腦室內操作有獨到之處，但術野小、鏡下靶點較顯微鏡下略有變形，因此反覆對照普通解剖結構特點與內鏡下的區別，才能減少識別錯誤。神經內鏡下經胼胝體－穹隆間入路切除第三腦室和松果體區的病變，可提供良好的光源，暴露充分，視野清晰，較大限度的減少了手術對周圍結構的損傷。
松果體實質細胞的腫瘤包括松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤。過去稱為松果體瘤者大多為生殖細胞瘤或非典型畸胎瘤，而真正的松果體細胞瘤很少見。年齡分佈範圍較廣，松果體細胞瘤多見於成人，兒童多為松果體母細胞瘤，男女性別比例基本相等。
松果體瘤還可引起神經系統癥狀。如腫瘤壓迫或浸潤松果體區及其鄰近結構，還可引起神經系統損害。其次內分泌癥狀表現為性徵發育停滯或不發育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現活躍，因而抑制了性徵的過早發育，至青春期時松果體逐漸退化使得性徵發育成熟，故性徵發育遲緩者在松果體腫瘤中可見於松果體細胞瘤的病人。由於顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現癲癇發作，病理反射甚至意識障礙，惡性松果體區腫瘤可發生遠處轉移，常見腫瘤轉移至脊髓蛛網膜下腔，甚至轉移至中樞神經系統以外的結構，行腦室分流病人，瘤細胞沿分流管向遠處轉移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經損害，引起神經根痛或感覺障礙。
