公元前490年的9月，在雅典東北42公里的愛琴海邊，美麗的馬拉松平原上正醞釀著世界歷史上著名的以少勝多、以弱勝強的馬拉松戰役。雅典的一萬守軍和一千普拉提亞援軍戰勝了攻無不克、戰無不勝的波斯帝國軍隊，從此開創了馬拉松運動，也開啟了人類對抗心肌病的序曲。

馬拉松戰役勝利后，指揮官派遣擅長奔跑的使者菲里皮德斯(Pheilippides)由馬拉松平原跑回雅典報捷，當他一刻不停地跑完全程約42.195公里，衝到雅典中央廣場，向翹首以盼的民眾高聲喊出了那句「我們勝利了!」之後，壯士就一下撲倒在地，再也沒有站起來。為了紀念馬拉松戰役和這位英雄，希臘人設立了馬拉松長跑運動項目，後來成為奧運會上固定的比寒項目。據專家們研究推測，菲里皮德斯死於心肌病，這是人類歷史上第一例有據可查的運動性猝死。

各種原因引起的心肌病變，都會導致心臟形態改變和心功能減低。

心肌病是由多種原因所引起的一組重要疾病。長期以來，混亂的定義和命名一直影響著公眾乃至醫務人員對於這組疾病的認識。2006年，美國心臟協會在《循環》雜誌上公布了「當代心肌病定義和分類」，為該病構建了一個新的嚴謹框架，已經得到了廣泛認可。

心肌病是由多種心肌疾病構成的一組疾病，這些疾病具有心臟機械功能和(或)心電功能障礙，通常(但並不一定都)表現為心室的異常肥厚或擴張，其病因種類眾多，但常是基因異常所致，心肌病的病變可以局限於心臟，也可以是全身系統性疾病的一部分，常導致心源性死亡或進展性心力衰竭而致殘。

常見的心肌病及其歸類

根據主要受累器官不同，心肌病被分為原發性心肌病和繼發性心肌病。原發性心肌病是指那些病變只見於心肌或者主要局限於心肌的心肌病。繼發性心肌病是指多種全身性疾病累及心肌所導致的心肌病，心肌病變是多個系統或多個器官病變的一部分。

早期發現和干預心肌病

心肌病缺乏特異的臨床癥狀，部分患者可以沒有任何不適的感覺。病情較重的患者可出現心慌、氣喘，部分患者伴有胸痛，這些癥狀在體力活動或情緒激動時加劇。超聲心動圖可檢查出心室的異常肥厚或擴張，心電圖或心臟電生理檢查可發現心電活動異常。

由於原發性(原因不明)心肌病具有較強的遺傳傾向，所以家族中有心肌病患者或有年輕的直系親屬不明原因猝死或暈厥者，家族中其他人員應到醫院做檢查評估，及時做相關檢查，如超聲心動圖，必要時做基因檢查，以便早期發現和干預心肌病。

從事高強度體力和精神張力職業或活動者，如競技運動員、飛機駕駛員等，在從事這些活動前應全面了解相關家族史和既往疾病史，並做相關檢查排除原發性和繼發性心肌病，預防職業和活動誘因導致的不良事件。已經確診心肌病的患者，要到正規醫院的心臟內科就診，接受規範治療；按照醫囑改變不良生活習慣，避免劇烈運動；定期做動態心電圖監測，及時發現惡性心律失常；定期做超聲心動圖檢查，評估心臟的結構和功能狀態。

反覆發作暈厥、心力衰竭、心律失常的心肌病患者有高度猝死的危險性，猝死原因主要為心律失常，需要接受抗心律失常藥物治療，必要時給予射頻消融治療、安裝起搏器或者使用植入式心臟轉復除顫器等改善心功能、預防猝死、提高生存率和生活質量。

心肌病可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。

• 擴張型心肌病的發病原因：擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關，其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。

• 肥厚性心肌病的發病原因：肥厚性心肌病可能與常染色體顯性遺傳有關，約1/3的有明顯家庭史，兒茶酚胺代謝異常，高血壓，高強度運動為其仲發因素。

• 限制型心肌病的發病原因：以心內膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特徵。起病緩慢，早期可有發熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合併內臟栓塞。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一種以左心室和(或)右心室及室間隔不對稱肥厚為特徵的疾病，常常伴心室腔縮小。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病的心臟結構有什麼特點

肥厚型心肌病顯著的解剖特徵是心室壁肥厚，不對稱性肥厚(即室間隔厚度/左室後壁厚度>1.3)最常見，其他可能出現肥厚的部位還有左室遊離壁、心尖部，有的伴有右室肥厚。單純右室肥厚型心肌病非常少見。顯微鏡檢查可見心肌細胞增大，排列紊亂。

什麼原因導致了肥厚型心肌病

遺傳：一個家族中可有多人發病，提示肥厚型心肌病與遺傳有關。

內分泌紊亂：嗜鉻細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗結果顯示，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而，肥厚型心肌病可能與內分泌紊亂相關。

高血壓和高強度運動也可以作為本病發病的促進因素。

肥厚型心肌病主要有哪些臨珠表現

1. 呼吸困難：過度肥厚的心肌順應性下降，導致心臟舒張功能障礙，使肺靜脈的血液不能順利迴流到左心，造成肺瘀血和左心射出的血液減少，降低了全身血液供應，從而引起氣短，活動能力下降。體力活動或情緒激動時氣短加重。心肌缺血和心律紊亂可進一步加重誘發舒張功能不全。

2. 胸痛：常是勞累誘發、休息緩解，但疼痛也可發生在休息、睡眠時。胸痛持續時間較長，用硝酸甘油含化不但無效還可能加重癥狀。患者產生疼痛的原因與心肌缺血和氧耗量增加有關。

3. 心悸：肥厚型心肌病常出現心律失常，引發心悸。假如患者由於心率過快或過慢引起心悸，並伴有頭暈、出汗，應該予以重視。

4. 暈厥：肥厚型心肌病患者可出現眩暈、黑蒙，嚴重的有短暫的意識喪失。

5. 猝死：肥厚型心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因，患者可以沒有任何徵兆的情況下出現突然死亡。惡性心律失常、心室壁過厚和流出道嚴重梗阻是猝死的主要危險因素。

6. 部分患者沒有自覺癥狀，在休檢時或因為猝死而被發現。

肥厚型心肌病的治療

肥厚型心肌病治療的主要目標是緩解癥狀、改善運動耐力和預防猝死。治療方案主要包括藥物治療、外科手術治療、心肌化學消融治療以及預防猝死治療。治療方法的選擇取決於疾病的不同類型和不同階段。

藥物治療

是肥厚型心肌病的首選治療手段，除非患者有禁忌證或不能耐受藥物治療。藥物治療必須在醫生的指導下進行，否則不僅不能達到預期的治療效果，反而會導致嚴重的不良後果。主要的治療藥物包括：

• β受體阻滯劑：可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻，改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用，常用的有美托洛爾(倍他樂克)、比索洛爾(康忻、博蘇)等。

• 非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑：如維拉帕米(異搏定)或地爾硫。常用於不能耐受β受體阻滯劑治療的患者。使用時要注意其血管擴張作用可能引起的低血壓和嚴重的血液動力學紊亂。

• 丙吡胺：屬抗心律失常藥物，也有降低心肌收縮力的作用，是目前臨床上最強的降低左心室流出道壓力差的藥物，用於左室流出道梗阻的治療。目前國內無此葯供臨床使用。

• 胺碘酮：是當前預防肥厚型心肌病患者出現陣發性心房顫動最常用的藥物。需要注意，有房室傳導阻滯和心動過緩的患者不宜使用此葯。

• 華法林：有心房顫動的患者如沒有禁忌證，可用華法林預防血栓形成和栓塞性事件的發生，使用過程中需監測凝血功能(國際標準化比值：INR範圍2一3)。

非藥物治療——經皮間隔心肌化學消融術

肥厚型心肌病的流出道梗阻主要是由於室間隔上部的心肌肥厚和收縮活動所致。經皮間隔心肌化學消融術是用導管將無水酒精注入為該區域心肌供血的血管內，令這一部分心肌選擇性壞死，從而消除室間隔的心肌肥厚和收縮活動，減輕或消除流出道梗阻。

經皮間隔心肌化學消融術治療梗阻性肥厚型心肌病應嚴格掌握適應證，主要應用於：

• 有明顯的臨床癥狀加暈厥、心絞痛或心功能不全。

• 藥物治療不佳，或不能耐受藥物不良反應。

• 超聲心動圖提示有明顯的主動脈瓣下而非心室中部或G尖等其他部位的梗阻，室間隔厚度≥15毫米。

• 左心室流出道壓力階差≥50mmHg，或靜息時壓力階差在30一50mmHg，應激時壓力階差≥70mmHg。

• 尤其適用於癥狀明顯的高齡患者或同時伴有其他疾病而不適宜做心臟外科手術的患者。

非藥物治療——外科手術治療

療效確切。對於左室流出道梗阻嚴重、壓力階差>60mmHg,藥物治療無效的患者，可以選擇室間隔肥厚心肌切除術；合併嚴重二尖瓣關閉不全的患者，可行二尖瓣置換術。

起搏器治療

對於心動過緩或因心動過緩難以耐受藥物治療的肥厚型心肌病患者，接受起搏器治療以維持適宜的心跳頻率有助於癥狀和運動耐量的改善。尤其是20世紀70年代開始用於治療梗阻性肥厚型心肌病的雙腔起搏器治療，可以通過改變心室激動和收縮順序減輕左室流出道的梗阻。

心臟起搏器除了可以預防心律失常導致的意外事件，還可選擇性起搏心臟的不同部位，影響心臟的收縮順序和同步性，來改善心臟排血通道的阻力。

植入式心臟除顫器

安置兼有起搏功能的體內除顫器是防止、終止致命性心律失常(快速心律失常和嚴重心動過緩)導致猝死最為有效的手段。

肥厚型心肌病的預防重點：防事件

預防肥厚型心肌病的重點：一是篩查有相關家族史的高危發病人群和從事特殊職業或特殊活動的高危事件人群，做好該病的及時發現和早期診斷；二是注重對患者的正確治療和生活指導，儘可能避免不良事件的發生。

肥厚型心肌病患者要嚴格執行低鹽飲食；避免激烈運動、持重物或用力屏氣；血管擴張藥物(如硝酸甘油、硝苯地平和硝普鈉等)會加重心室內梗阻，禁止使用；洋地黃可加重左室流出道梗阻，進一步降低心臟排血量，應慎用。

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