聽力時好時壞——前庭導水管綜合征的波動型聽力損失

波動型聽力損失指的是聽力呈現出時好時壞的狀態，在臨床上常見的有成人因梅尼埃綜合征（Meniere disease，MD）而導致的感音神經性聽力損失；在兒童中，有因為中耳炎/積水導致的傳導性聽損及前庭導水管異常（前庭導水管綜合征Large Vestibular Aquduct Syndrome ，LVAS ）造成的感音神經性聽損。註：在醫學上,「症」與「綜合征」是意義不同的兩個詞。「症」是指「癥狀,「綜合征」是指「多種癥狀的體征」。

一般所謂的波動型就是指病症發作時聽力才會變差，因此新生兒聽力篩查時並不能完全檢測出來，而多數嬰幼兒在早期聽損癥狀緩解后，聽力水平可大部分或完全恢復，也有可能因反覆發作而導致較嚴重的聽力損失，最終就醫時已有多年聽損史。一般在醫院中兒童常見的反覆性、波動型聽力損失以急性中耳炎導致的中耳積水者居多。發作時聽力會變差，而這種情況一般聽力損失並不嚴重，常隨病情的改善而好轉，所以造成的後遺症並不多。此類病症發生時較為明顯，所以家長、醫生熟悉度和警覺性都比較高，因而處理起來比較容易，發病時間也比較短。而實際生活中較容易被忽略的，最典型的例子就是先天性前庭導水管異常擴大所造成的波動性較大的感音神經性聽力損失。

目前香港有康復文獻中認為，未能早期發現及干預的聽損會影響兒童的說話與語言的發展，造成學習能力及自信力、社交情緒發展等受到限制。所以針對前庭導水管綜合征的孩子，應儘早進行聽力干預並展開科學的言聽康復教育，避免錯失一至六歲語言發育黃金時期。前庭導水管異常擴大，是先天性的構造異常，新生兒出生后逐漸形成的聽力障礙。台灣長庚醫院相關文獻認為，多數前庭導水管異常兒童都帶有特定的PDS基因變異。

台灣長庚醫院林口總院文獻認為，由於此病的診斷需依據影像學診斷加以證實，因此臨床醫師對每個聽損兒童都建議接受聽損基因篩查或耳部電腦斷層掃描以早日診斷或排除。家長們就醫時，也可以提醒醫師注意此病的可能性。在台灣南部數據統計，前庭導水管綜合征導致聽損的兒童比率高於國外，建議如果發現兒童患有前庭導水管綜合征，一定要定期接受聽力學檢查和追蹤，多注意聽力變化的發生頻率及可能誘發病症發展的誘因，避免劇烈彈跳，速度較快或頭部易遭受撞擊的活動。

多數大前庭異常兒童在早期發現聽力損失后，都可以通過驗配助聽器而獲得一部分聽能，不至於過於影響言語發育，而一部分兒童在佩戴多年助聽器后，仍求助於人工耳蝸的幫助，因為他們不斷波動的聽力導致發音清晰度不佳和語音辨識率下降。波動型聽力損失的兒童家長，常常會猶豫是否應該接受人工耳蝸手術，因為擔心人工耳蝸植入後會破壞原始聽力，使得他們的現有聽力變差，或導致聽力再也不能自行復原。然而，在聽力持續波動的情況下長時間猶豫人工耳蝸手術的實施，可能會讓孩子錯失言語發展與學習技巧的最佳時機，甚至影響今後的生活品質。

在台大醫院的一項研究中，曾選取12位植入人工耳蝸的前庭導水管綜合征兒童，比較雙耳（一側助聽器一側人工耳蝸）的長期聽能與語音表現，經過三年人工耳蝸佩戴，原本聽能較差而植入人工耳蝸的耳朵，測試結果反而優於原先聽力較好，佩戴助聽器的耳朵。台大醫院通過這些研究認為，大前庭導水管綜合征兒童的聽力如果下降到極重度聽力損失的程度，人工耳蝸是有效的選擇，長期效果通常好於佩戴助聽器的對側耳。

而另一項研究也指出，在人工耳蝸術后五年後，通過科學康復，部分前庭導水管綜合征兒童能有80%以上的言語辨識能力，且具有一定水平的語音清晰度。因此有文獻認為，有前庭導水管綜合征的大齡患者，若三個月內沒有聽力改善，可以儘快考慮進行人工耳蝸植入手術，以增進生活品質及言語發展。另外，波動型聽力損失並佩戴助聽器的聽障者必須定期接受追蹤評估，評估內容除了聽力和單字詞的辨識率外，還可以在適當條件下加入語音清晰度及語音辨識的測試，因為有時候一個時間段的聽力和單字詞辨識率無法反映波動型聽力損失的全貌，而語音清晰度的測驗結果，不僅代表聽障者的聽覺經驗，還能反映出過去一段時間的語言學習成果，更有助於作為大齡波動型聽力損失聽障者是否適合人工耳蝸植入的參考依據。