乙型血友病的替代治療

本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預 防出血。

1、輸新鮮全血--采血后6小時內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血后48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用於輕症患者。

2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。

3、冷沉澱物--系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉澱物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當於1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。

4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為干凍製品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。

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