骨髓纖維化（MF）簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。本病屬少見疾病。

診斷標準

診斷需符合3條主要標準，或第1和第2條主要標準和所有3條次要標準。

主要標準

1. 有巨核細胞增生和異型巨核細胞，常常伴有網狀纖維或膠原纖維（MF-2或以上）；

2. 不能滿足真性紅細胞增多症、慢性髓性白血病 （BCR-ABL融合基因陰性）、骨髓增生異常綜合征（無粒系和紅系病態造血）或其他髓系腫瘤的 WHO 診斷標準；

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3. 有 JAK2V617F、CALR、MPL基因突變

次要標準

1.有一個克隆性標誌（如克隆性染色體核型異常）或無繼發性骨髓纖維化證據；

2.貧血或可觸及的脾臟腫大；

3.幼粒幼紅 血象或血清乳酸脫氫酶水平增高。

附：歐洲骨髓纖維化（MF）分級共識標準

MF-0 散在線性網狀纖維，無交叉，相當於正常骨髓

MF-1 疏鬆的網狀纖維，伴有很多交叉，特別是血管周圍區

MF-2 瀰漫而且濃密的網狀纖維增多，伴有廣泛交叉，偶爾僅有局灶性膠原纖維和（或）局灶性骨硬化

MF-3 瀰漫且濃密的網狀纖維增多，伴有廣泛交叉，有粗膠原纖維束，常伴有顯著的骨硬化