系統性紅斑狼瘡是一種侵犯全身結締組織和多器官

系統性紅斑狼瘡是怎麼回事?

系統性紅斑狼瘡是一種侵犯全身結締組織和多器官的炎症性自身免疫病。多見於青中年婦女,男女之比1∶9。本病常有全身癥狀如低熱、乏力、關節酸痛、體重減輕等。典型的特徵性皮疹為分佈於面部及雙頰和鼻樑處的蝶形紅斑,常出現在全身癥狀前或病程中,消退後不留瘢痕也無萎縮,對診斷紅斑狼瘡很有價值。約1/3的患者對光敏感,日晒后皮損加重。手足部皮疹有甲周紅斑及毛細血管擴張,指尖部有紅斑和出血點。口唇和口腔黏膜可有充血或出血性紅斑,嚴重者可發生潰瘍。額頂部頭髮稀疏參差不齊(狼瘡發),除了皮膚的損害外,全身各臟器均可受累,常見的有:

(1)骨關節癥狀。為常見的前驅癥狀之一,表現為手指小關節紅腫和腕踝關節疼痛,少數患者可因營養血管閉塞,供血不足,而發生缺血性骨壞死,以股骨頭最常見。

(2)腎臟病變。約半數以上患者可發生腎損害,為最嚴重的病變類型之一,臨床上常有明顯的蛋白尿、血尿、管型尿,常有高血壓、腎病綜合征和腎功能衰竭。

(3)心臟病變。以心包炎最常見,也可發生心肌炎,甚至導致心力衰竭,部分患者僅有心電圖的改變而無臨床表現。

(4)中樞神經系統癥狀。可能是腦部血管炎引起的,可有精神或神經障礙,表現為動作、情感障礙、癲癇發作等。此外,還有無菌性腦脊髓膜炎、脊髓炎和蛛網膜下腔出血,嚴重的可導致死亡,末梢神經炎少見。

(5)肺部病變。主要表現為間質性肺炎、胸膜炎和胸腔積液、咳嗽困難或無明顯癥狀。胸片示肺紋理增多及片狀浸潤。

(6)消化道癥狀。以食欲不振、噁心、嘔吐、腹痛多見,胃腸功能紊亂時可交替出現慢性腹瀉和便秘等,胃腸血管炎時可致腹痛、便血。肝脾可腫大,轉氨酶升高,少數可發生腹膜炎。

此外還可出現全身淋巴結腫大、眼部視網膜病變、視乳頭水腫

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