顱腦——毛細血管擴張症

顱腦--毛細血管擴張症

主要

•絕大多數毛細血管擴張症是影像檢查或屍檢時偶然發現的

•臨床屬於良性病變（除非組織學合併其他畸形，如海綿狀血管瘤或靜脈畸形）

•毛細血管擴張症病灶內有正常的腦組織

典型圖

影像學表現·一般特點

•小的、邊界不清的病灶

•由擴張的毛細血管組成

•病灶內有正常的肭組織

•無明顯出血

•中腦、腦橋、髓質、脊髓是最好發的部位

•最佳診斷徵象：邊界不清的病灶合併輕微的刷樣強化

影像學表現·CT

•通常是正常的

影像學表現·MRI表現

•單發病灶

▫T1WI通常是正常的

▫在T2WI和FLAIR圖像上50%的病灶是高信號

▫在T2圖像上可以是低信號（病灶內的慢血流可以使氧合血紅蛋白變成脫氧血紅蛋白）

▫小點狀、線狀分支血管呈輕微的點狀或刷狀強化

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▫多達2/3的病例有增粗的彙集靜脈（即合併有靜脈畸形）

•也可表現為T2WI、GRE(梯度回波）圖像上的多發的低信號病灶（即黑點征）

其他影像表現

•DSA/MKA/CTA

▫陰性，除非合併其他畸形（如靜脈畸形）

鑒別診斷

鑒別一：轉移瘤

•通常明顯強化

•部位（灰白質交界區/腦橋、小腦等處少見）

鑒別二：海綿狀血管瘤

•有液-液平面的血竇

•鄰近腦組織異常（如含鐵血黃素環）

•合併毛細血管擴張症或毛細血管靜脈畸形

大體病理及手術學特點

•除非病灶較大（超過2cm)或表現為出血（由其他血管畸形造成），否則病灶不易被發現

病因

•病因-發病機理

▫散發的毛細血管擴張症：病因不明

▫可能是放射治療的併發症（通常見於全腦，經常針對白血病）

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流行病學

•流行病學

▫占顱內血管畸形的15%～20%

臨床表現

•很少有癥狀，經常是偶然發現的

•罕見

•頭痛

•眩暈、耳鳴

•腦神經功能障礙

治療及預后

•無需治療

自然病史

•通常靜止，除非組織學是混雜性的

•病灶大小、形狀無變化