2018年血液病學主治醫師考點精講：巨幼細胞貧血

一、概念巨幼細胞貧血是葉酸和（或）維生素B

缺乏引起的一種大細胞性貧血。巨幼細胞貧血是全身病變的血液學表現。二、病因和發病機制葉酸和維生素B

缺乏的原因。（一）攝入量不足嬰幼兒餵養不當，未按時增加輔食，食物加工方法失當。（二）需要量增加生長期嬰幼兒、妊娠婦女、甲狀腺功能亢進症、惡性腫瘤、溶血性疾病、感染等均可使需要量增加，如未注意補充可引起缺乏。（三）吸收不良先天性或後天原因使內因子生成減少或體內產生抗內因子抗體使維生素B

吸收減少。吸收不良綜合征、腸道細菌過度增殖均可引起維生素B

和葉酸缺乏。苯妥英鈉、巴比妥及撲癇酮可影響葉酸吸收。（四）利用障礙先天性轉鈷蛋白Ⅱ缺乏常造成維生素B

轉運障礙，嚴重肝病影響維生素B

貯備。葉酸拮抗劑可影響葉酸的吸收。葉酸和維生素B

在細胞核DNA合成過程中都是重要的輔酶，當缺乏時影響DNA合成，而RNA合成量正常。DNA主要位於細胞核內，而RNA主要分佈在胞漿亞細胞器中，故細胞體積大、核成熟障礙，核漿發育不平衡。此外，亦可出現巨大粒細胞和巨核細胞，胞體大、分葉過多，血小板產生減少。本病可有原位溶血表現，並發現紅細胞、白細胞及血小板無效生成。三、臨床表現（一）血液學表現貧血約20%的病人同時伴有白細胞和血小板減少。感染髮生率高，一些病人有明顯出血。少數病例由於髓外造血而發生肝脾腫大。（二）非血液學表現1.消化道癥狀尤其是食慾缺乏明顯，口炎包括口角炎、舌炎，舌面光滑稱"鏡面舌"或"牛肉舌"。2.神經、精神癥狀主要由於周圍神經、脊髓后側束聯合變性或腦神經受損，表現手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調、腱反射消失及錐體束征陽性。3.水腫眼瞼水腫，下肢呈壓陷性水腫，嚴重者出現腹腔漿膜腔積液，需與相關性疾病鑒別。6.常伴有鐵缺乏

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