紅斑狼瘡是怎麼回事？

近日，屠喲喲團隊再傳佳訊：他們發現，雙氫青蒿素，一種抗瘧葯，對紅斑狼瘡有著獨特效果。「根據現有臨床試驗，青蒿素對盤狀紅斑狼瘡有效率超90%、對系統性紅斑狼瘡有效率超80%。」[1]

相關報道（圖片來源：weibo.com）

十多年前，痞子蔡的《第一次親密接觸》，讓紅斑狼瘡這種古老的疾病第一次進入大眾視野；這些年來的零星報道，也並不少見。然而，讀者朋友們對紅斑狼瘡的了解，可能仍然很有限，停留在「這是一種絕症」的階段。

那麼，紅斑狼瘡到底是怎麼回事呢？

嚴格來說，紅斑狼瘡（lupus erythematosus ,LE）並不是一種疾病，而是一組疾病。這組疾病有兩個共同特點。

第一，它們都是由自身免疫系統異常引起的疏鬆結締組織病變。

這句話有點長，咱們一一掰開來說。疏鬆結締組織是人體的基本組成結構之一，由纖維細胞、肥大細胞、白細胞等構成，廣泛分佈在器官與器官之間，具有連接、支持、防禦、修復等多種重要的生理功能。打個比方的話，把人體比作一座房子，掃地機就可以看作一種疏鬆結締組織，而貓，負責抓老鼠，扮演著免疫系統的角色。正常情況下，二者應該是相輔相成、相安無事的；如果貓忽然發了瘋，對掃地機出手，就有可能引起一連串的問題。

至於貓為什麼會發瘋，雖然已經研究了幾十年，但是至今也沒有個定論。首先，遺傳肯定對紅斑狼瘡有著決定性影響，因為紅斑狼瘡具有明顯的家族聚集性；其次，紫外線可能是紅斑狼瘡發生和加重的重要原因，因為紫外線可以干擾皮膚的免疫功能；再次，某些藥物，如異煙肼，可以誘發藥物性紅斑狼瘡；最後，因為女性患者比男性患者多，所以，紅斑狼瘡可能跟性激素有關。[2]

第二，是紅斑狼瘡的癥狀。

幾乎所有紅斑狼瘡患者，都會出現紅色斑塊。[3]有時，這些紅色斑塊會出現潰爛、萎落，看上去就像被狼咬了。這也是紅斑狼瘡名字的由來。

蝴蝶斑，系統性紅斑狼瘡的典型表現（圖片來源：en. wikipedia.org）

根據影響範圍的大小，可以把紅斑狼瘡分為三類：局限於皮膚的盤狀紅斑狼瘡，影響全身多器官的系統性紅斑狼瘡，和居於中間的其他類型。[4]

盤狀紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中最輕微的一種，跟紫外線照射密切相關，預后也較為良好。臨床上表現為扁平或輕微隆起的盤狀紅斑，其下可見到擴大的毛囊口。常常出現於面部，尤其是鼻子和面頰部位，也可以擴散到耳朵、嘴唇，甚至是頭皮，引起瘢痕性脫髮。一般沒有明顯的疼痛感或瘙癢感，也很少有關節痛等全身癥狀。

因為盤狀紅斑狼瘡跟紫外線關係密切，所以，接受太陽照射后，癥狀會加重。在治療上，首先要避免日晒，可以用口罩、帽子等物理性手段，也可以使用防晒劑。其次，可以用糖皮質激素，調節免疫系統的功能。而抗瘧葯，如氯喹，可以增強人體對紫外線的耐受能力，並有一定的抑制免疫、減少炎症效果，也常作為備選方案。

系統性紅斑狼瘡則不然。

系統性紅斑狼瘡多見於育齡期（15~49歲之間）女性，發病的男女之比是1：9。其癥狀極其複雜。早期的臨床表現，一是發熱，二是前面提到的面部蝴蝶狀紅斑，三是，關節痛。關節痛是系統性紅斑狼瘡最常見的癥狀，多出現在指關節、腕關節、膝關節等部位，可能會出現關節腫脹和肌肉疼痛。

出現關節痛，提示患者的免疫系統已經出現嚴重異常。假如情況繼續惡化，患者的腎臟和神經系統可能會出現異常。出現狼瘡腎病和腦病，引起水腫、高血壓、腎功能異常、偏頭痛、記憶衰退，乃至昏迷等癥狀，最終引起死亡。這也是系統性紅斑狼瘡最為常見的死亡原因。[5]

除了這些實實在在的傷害以外，系統系紅斑狼瘡還可能引起其他兩個後果。

一個是精神焦慮。因為病情較重、發展迅速，激素治療和皮損癥狀，可以帶來明顯的顏面改變，所以，很多患者會出現抑鬱和焦慮情緒。[6]

另一個，系統性紅斑狼瘡提示廣泛的免疫功能異常，在打疫苗時，必須慎重。如果有接種疫苗的打算，一定要找專業醫生進行諮詢后再做定奪。

對於系統性紅斑狼瘡，目前還沒有治本的方案。主要根據病人的情況，運用抗瘧葯、糖皮質激素、免疫抑製劑等，採取對症治療方案。雖不能治癒，但是可以讓患者恢復正常生活。

對於患者來說，一方面可以多做了解，及時疏解心理壓力；另一方面，應該謹遵醫囑、積極配合，定時定量服藥，注意防晒，少接觸無花果等光敏性植物。

總之，系統性紅斑狼瘡，早就不是什麼絕症了。屠呦呦團隊的研究結果，則可能為患者帶去新的希望。

參考文獻

[1] 獲諾獎2年後,屠呦呦團隊已有突破性發現,2018還將"憋大招"[EB/OL]. [2018-01-09].https://weibo.com/ttarticle/p/show?id=2309351000444192807366622851&u=2810373291&m=4192807223186734&cu=3913787697.

[2] 皮膚性病學[M]. 人民衛生, 2008.

[3] 韓鋼文等. 紅斑狼瘡的皮膚表現[J]. 中華全科醫師雜誌, 2015(007): 499–504.

[4] 弓娟琴, 陳志強. 紅斑狼瘡的診斷和治療[J]. 中華皮膚科雜誌, 2005, 38(2): 134–136.

[5] 費允雲, 張奉春. 系統性紅斑狼瘡患者死亡原因分析[J]. 中華風濕病學雜誌, 2008, 12(3):187–191.

[6] 劉啟華等. 系統性紅斑狼瘡青年女性病人焦慮抑鬱狀態調查分析[J]. 護理學雜誌: 綜合版, 2004, 19(23):54–55.

本文為蝌蚪五線譜原創，版權歸蝌蚪五線譜所有，任何媒體、網站或個人未經授權不得轉載，否則追究相關法律責任。如需轉載請訪問http://rightknights.com/pub/pub_author?greatAuthor=CIHHF&type=0獲得合法授權。