罕見的腦幹淋巴瘤

「右眼越來越睜不開。」病人的主訴讓醫生拿起了手電筒，右眼幾乎固定不動，瞳孔散大，光反射也很弱。

「單側動眼神經癱」！

一系列的檢查來探尋病因。緊湊的檢查流程似乎也趕不上病程的惡化。病人很快出現了左側肢體活動不利，進而癱瘓。

典型的「weber綜合征」，又稱為大腦腳綜合症，病變位於大腦腳腳底，損害了錐體束和動眼神經，造成了同側動眼神經麻痹（眼瞼下垂、眼球外展位固定、瞳孔散大、對光反射消失）和對側偏癱。

病情逐步明確，在腦幹（中腦大腦腳）發現一個病變，進一步完善腦脊液檢查、PET-CT等檢查，進一步明確這是一個腫瘤性質病變。

「五雷轟頂」！不論是醫生還是病人，這絕對是最不願意看到的結果。面對著病情急劇惡化的現狀，當前最迫切的是搞清楚這是一個什麼性質的腫瘤，因為這決定了醫生下一步該怎麼辦。

病人家屬急迫的輾轉於北京各大知名醫院，所得到的意見出奇的統一：病理活檢是躲不開的第一步。可是，太危險！

腦幹腫瘤的預后相當不理想，放療和化療是兩種非常必要的輔助治療手段。但無論是放療還是化療，都要求以明確病理診斷為「先」。可是，腦幹部位的病理活檢不僅面臨很大的風險，而且缺乏治療意義。那麼，我們值不值得冒大風險來選擇活檢呢？

對於鼻咽、口腔、食道、胃、腸道、膀胱等空腔臟器的病變，病理標本獲取非常簡單。肺、肝、腎臟等內臟器官利用影像引導下穿刺活檢也相對較為容易。這些部位進行活檢的創傷和風險都較小。

可是，「腦幹」卻完全不一樣。這是一個特殊的部位——生命中樞。對其的任何損傷，都會造成危及生命的後果。腦幹病變如果不做活檢行不行？

腦幹病變的種類繁多，包括有腫瘤、炎性反應、梗死、脫髓鞘病變以及非特異性膠質細胞增生，多數病變單純依靠影像學技術無法明確診斷。科學研究發現，影像學診斷同術后病理診斷符合率僅為42%。因此，腦幹病變應採用立體定向活檢術明確診斷，指導後期治療。

必要性的問題解決了，病人及其家屬承受著極大的心理壓力等待著手術的結果。

手術非常順利，術后病人並未因穿刺活檢手術帶來額外的身體負擔。病人及其家屬心裡的石頭徹底的放下了。術后激素的衝擊治療已經給患者帶來了希望，原本偏癱的肢體現在已經逐漸恢復了運動能力。可是，病理結果的報告卻再次把他們推到的懸崖的邊緣。

病理報告為「淋巴瘤」。這種原發性中樞神經系統淋巴瘤是臨床少見的惡性腫瘤，預后很差，自然病程也就3-5個月。自1929年首次報道該病以來，其病因和發病機制目前仍不清楚，當前也只是認識到「遺傳學改變起到重要作用」。

目前治療方法也無特殊方案，一般採用綜合治療，主要包括放射治療、化學治療和手術。僅用手術治療不能提高生存率，綜合治療則使中位生存期延長至41個月以上，但是總體治療進展緩慢。