易漏診的風濕病：瀰漫性特發性骨肥厚
丁香診所：聶順利
瀰漫性特發性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH)是一種常見疾病，它隨著年齡增加而患病率增高。然而在中國卻很多醫生不了解它----哪怕是風濕專科的。當然，也不排除DISH在中國患病率相對歐美偏低的可能。來自美國醫院人群的研究顯示≥50歲的男性患病率是25%，女性是15%。但來自韓國更高年齡段的患病率卻僅有9%。美國研究發現：印第安裔的發病率最高，非洲裔可能比白人偏低。綜合多個研究，可以肯定DISH的患病率會隨著年齡、種族、地理位置而有相當差異。很可惜的是，我們並沒有中國的DISH流行病學調查數據。考慮到中國跟韓國人種族接近，有理由懷疑中國的DISH患病率偏低。但即便如此，韓國的9%的患病率也是常見疾病了。
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我國於1983年李果珍醫生首次報道了DISH，但國內早期主要是骨科醫生零星報道。因為DISH跟強直性脊柱炎具有相似性，這讓風濕科醫生逐漸關注到該病。但早年風濕科醫生們認為DISH就是特殊類型的骨關節炎。例如，中國風濕病學開創者張乃錚教授於1999年在他編寫的《臨床風濕病學》的骨關節炎章節里就把DISH作為骨關節炎特殊類型介紹。不過在今天，風濕病學界普遍不再持此觀點。但當年的「骨關節炎的特殊類型觀」可能誤導了不少人，讓很多中國風濕科醫生以為該病既然是特殊類型，那即發病率偏低，於是導致日常臨床工作里易忽視而導致漏診。
一，癥狀特徵
DISH患者可能有頸部、胸椎、腰部和/或肢體疼痛。不同部位的癥狀特徵有差異。
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1，脊柱：晨僵、疼痛、活動受限是最常見癥狀。有癥狀人群里超80%會報告脊柱晨僵，這點跟脊柱關節炎相似而容易帶來誤診。脊柱疼痛主要發生在胸椎，40%-80%患者報告有胸椎疼痛。由於骨贅形成，DISH病人群的吞咽困難發生率增加，除此外也有報道聲音嘶啞、喘鳴、吸入性肺炎、睡眠呼吸暫停、寰樞關節半脫位、胸廓出口綜合征等等。超一半的病人會有脊柱活動受限癥狀。如果醫生仔細體檢，該癥狀發生率或許會更高。比較危險的是頸椎后縱韌帶鈣化可引起脊髓壓迫症。從而導致因脊髓病而導致感覺或運動障礙，比如四肢輕癱和四肢癱瘓。
A所指是脊柱巨大骨贅，B所指骨化的韌帶
2，非脊柱的其他部位：肩、肘和膝的癥狀較少見，報道發生於15%-25%的患者。主要是表現是肢體末端疼痛，包括大小關節、肌腱端。例如足跟、肩關節、髕骨和鷹嘴等部位的疼痛。
A和B所示：髕骨周圍、鷹嘴和肱骨上髁（箭頭所指）骨化的肌腱端
二，鑒別診斷與診斷
DISH的核心要點是骨質過度增生、肌腱端的骨化和鈣化。雖然很多疾病都具有新骨生成特徵，例如骨關節炎、脊柱關節炎、肢端肥大症等等。由於發病機理的差異，導致了這些疾病雖都存在新骨生成特徵，但卻各自特徵不一。
1，DISH跟骨關節炎的區分。
骨關節炎的脊柱受累典型部位是頸椎下段、腰段。一般來說，骨關節炎較少累及胸段脊柱；即便累及胸段脊柱也會在骨關節炎的病程晚期。而DISH卻最常累及脊柱胸段。脊柱骨關節炎通常會導致椎間盤間隙變窄，而DISH卻不影響椎間盤高度。根據影像學和脊柱解剖分佈差異，可以認為：骨關節炎一般首先損傷脊柱活動度大的部位----例如頸椎下段和腰椎。而胸椎恰恰是脊柱活動度最小部位----偏偏是DISH喜歡。骨關節炎的目標是椎間盤軟骨、關節面軟骨。
外周關節受累時，骨關節炎跟DISH的區別也很明顯。DISH常累及的是掌指關節、肘關節和肩關節。而且DISH帶來更突出的肌腱端鈣化/骨化。
圓圈所指可見明顯骨質增生
2，DISH跟強直性脊柱炎
DISH跟強直性脊柱炎鑒別點
DISH跟強直性脊柱炎為代表的脊柱關節炎有很多相似之處。比如有脊柱晨僵、脊柱疼痛等。對於初入風濕科的醫生來說很容易迷惑。但它們之間的區別其實也很明顯。比如，DISH是越高齡發病率越高，癥狀越明顯。而脊柱關節炎在40歲后癥狀會逐漸減輕、甚至消失。
DISH診斷時很看重X線表現
標準僅供參考
但必須提醒的是，該標準也僅僅是診斷的分類標準。當疾病初起也未必一定符合有4個椎體的病變等標準。當疾病排除了其他增生性骨病的可能性，即可考慮DISH。
診斷永遠是一個不斷鑒別診斷的過程
三，治療
目前對DISH的病因還不夠了解。普遍認為，肥胖、腰圍增高、胰島素抵抗和高胰島素血症增加了DISH風險。DISH跟糖尿病、血脂異常、高尿酸血症有緊密關係。DISH跟代謝疾病的關係也預示患者更容易罹患冠狀動脈疾病等。因此，治療DISH不能著眼於癥狀控制。如何減少患者其他疾病高風險很重要。眾所周知，非甾體消炎藥是最常用止痛藥，但DISH可是心腦血管疾病高風險人群。盲目全身用止痛藥會使DISH患者的併發症、死亡風險顯著增高！
就如上述，DISH治療不僅僅是對症緩解疼痛，更重要的是預防和減緩病情進展、預防和減少各種併發症，從而改善生活質量、提高預期壽命。
不能只是對症止痛治療！
參考資料：
1， Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology（第 10 版）
2，張乃錚，《臨床風濕病學》（1999年）
3， Rheumatology（第 6 版）