《小兒神經外科日誌》——手術治癒脊柱裂+皮毛竇一例

生活中，我們強調經歷，美其名曰「生命中每一段經歷，都意味著一個新的音符出現在自己的樂章里。」

很多人認為，從幼稚到成熟最快也是唯一的方法便是去經歷。經歷是書寫自我最不可缺少的部分，但是，這個世界上有很多人豐富的經歷卻倍感艱難。

飢餓、貧窮、戰爭……當然，作為醫生看到最多的還是疾病！作為小兒神經外科醫生，有時候這種無奈和辛酸更多。幸運的是，面對疾病，能夠藉助自己所學幫助這些孩子們恢復正常！

這一期的《小兒神經外科日誌》分享的是今年早期治療的一個只有9個月大的脊柱裂＋皮毛竇病例。記錄自己的經歷，分享關於疾病的相關知識，希望能夠對那些同樣患病的孩子們有一點幫助！

珍珍是甘肅慶陽人，來到我們科室就診的時候只有9個月大，但是她的不幸卻是從一出生就註定的！

珍珍出生的時候，珍珍爸爸就發現了她的特別——腰部有黑色的瘀斑。珍珍后腰的瘀斑大約3＊3cm伴有小孔，但是沒有其他異常，所以就沒當回事兒。

珍珍在逐漸長大，也沒有其他的異常，直到數天前。17天前，珍珍的爸爸無意中發現珍珍背部的瘀斑呈硬結狀，並且出現紅腫，觸碰的時候，珍珍會由於疼痛而大哭，並且出現高熱、寒戰。珍珍爸爸發現孩子的異常后，沒敢耽誤，趕快到當地醫院看，醫院給予退熱治療，但是沒有明顯效果。珍珍爸爸焦急不已當即決定帶著小珍珍到西安看病。珍珍就診於西安某醫院，被診斷為「幼兒內風濕」，並給予對症治療，癥狀能夠緩解，但是會出現反覆。該醫院考慮為脊柱疾病，並建議到我們唐都醫院小兒神經外科就診。門診以「皮毛竇」守住入院。

珍珍入院后，科室高度重視，並由我緊急接診。最終，結合珍珍的病史、體征、查體和輔助檢查確診為脊柱裂、皮毛竇。

皮毛竇又稱藏毛竇、潛毛竇，屬於畸形發育，可出現在枕部到骶尾部間的任何部位，以腰骶部最多見，可與脊柱裂伴發。瘺口常呈針眼狀，四周往往有少量異常的長毛、色素沉著或毛細血管瘤樣改變，有的在其所在上方還有脂肪瘤突出。竇道所經處，相應部位可有顱骨、硬腦膜、棘突、椎板、硬脊膜缺損。

根據珍珍的病情，我們制定了皮毛竇切除＋修補手術的治療建議，在獲得唐都腦科醫院高國棟院長和唐都神經外科屈延主任為首的專家團隊肯定后，我們及時對珍珍手術。手術雖然高危，但幸運的是，很成功。術后給予對症治療，珍珍也沒有出現明顯的不適，在逐漸恢復，看著熟睡的珍珍和臉上愁雲散去的珍珍爸爸，突然發現醫生雖然要承擔很大的壓力，但是患者和家屬臉上的笑容出現的時候，那種難以言說的成就感和幸福感，真是不足為外人道也！

術后影像

珍珍的病例就是這樣，作為醫生，我做了能做的所有，希望珍珍能夠早日康復。藉此機會簡單介紹一下皮毛竇。

嬰幼兒先天性皮毛竇的診斷和手術治療

皮膚與神經組織同源於外胚葉，在胚胎髮育時期將皮膚組織或上皮組織殘留在顱腔或脊髓腔內形成皮樣囊腫，該囊腫通過竇道開口於枕部、背部、腰骶中線部位皮膚上，該開口被稱之為竇口，竇道將皮膚與神經組織相連，皮膚上竇口周圍常有毛髮增生因此叫皮毛竇（或稱之為藏毛竇）。先天性皮毛竇可表現為皮膚凹陷或竇道，有或無毛髮，常靠近中線，竇口只有1－2mm，色素沉著皮毛竇可終止於皮膚表面，可與尾骨相連，或橫貫正常椎體，或經脊椎裂突入椎管。脊椎裂的基本病理改變為脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管閉合不全，椎管內容物直接與椎管外組織連接甚至突出到椎管外，竇道在體內常向頭側延伸，其末端可增寬擴大形成囊腫，而枕部皮毛竇可穿通顱骨與深達小腦或第四腦室的皮樣囊腫相通。

嬰幼兒皮毛竇體征典型，結合脊髓MRI可明確診斷。大部分病例報道採用外科治療，小部分採用保守治療控制感染等。一經診斷，宜儘早手術，以避免出現繼發性中樞神經系統感染等嚴重併發症。如果併發中樞神經系統感染，可給予大劑量抗生素治療，在感染得到控制后，建議早期手術。先天性皮毛竇癥狀多種多樣，首發癥狀亦不相同，大多數患兒多在出現併發症后就診。本病的診斷主要依靠病史、體征及影像學檢查。影像學檢查中脊髓MRI比CT更有診斷價值，為本病首選檢查方法，能從多方位極好地顯示竇道及椎管內有無皮樣囊腫等，為手術提供可靠依據。患兒出生后若發現相應局部皮膚異常，應進行脊髓MRI檢查。而X線和CT檢查很難發現皮膚和硬膜間微小的竇道且有輻射，不建議做為首選檢查。為了避免引發感染或無菌性腦膜炎，竇道禁用探針或造影檢查。

先天性皮毛竇雖不影響外觀，卻是硬膜內感染的一個潛在路徑，可導致腦膜炎或脊髓炎。如竇道末端在髓內膨大形成囊腫，可表現為硬膜內腫物等，膀胱功能障礙常為首發癥狀。其遠端開口處常導致逆行性感染，容易繼發引起顱內、椎管內或局部炎症，並且常被誤診為腦炎，造成嚴重的中樞神經系統損害，對小兒健康危害很大。對嬰幼兒顱內炎症、椎管內炎症、脊髓壓迫症的患兒要仔細檢查，注意枕、背、腰骶中線部位有無色素沉著、細小的竇道外口等皮膚異常表現，由於竇口是逆行感染的潛在途徑，因此嬰幼兒皮毛竇一旦發現，應早期手術治療。

來源：《中國臨床神經外科雜誌》 2015年12期