顱腦——中樞神經細胞瘤

顱腦--中樞神經細胞瘤

要點

•有神經元去分化的神經上皮腫瘤

•腦室內腫塊貼附於透明隔

•影像學上特徵性的「泡泡樣」表現

典型圖

冠狀面T2WI顯示不均勻高信號腫塊填充側腦室，未侵及鄰近腦組織。中樞神經細胞瘤。

增強T1WI顯示一個位於側腦室體部貼附於透明隔的「泡泡樣」腫塊。中樞神經細胞瘤。

影像學表現·一般特點

•最佳診斷徵象：位於額角/側腦室體部的「泡泡樣」腫塊

影像學表現·CT

•平掃CT

▫常為實性/襄性混合（等/高密度）

▫+/—鈣化（50%)

▫腦積水常見

•增強CT:不均勻中等強化

影像學表現·MR表現

•不均勻；T1WI上絕大多數為等信號

•T2WI上表現為高信號，「泡泡樣」表現

•某些病例有「血管流空」

•中等到明顯的不均勻強化

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其他影像表現

•MRS：大的Ch峰;在3.55ppm處峰

•DSA：可為明顯的富血管性

鑒別診斷

鑒別1：室管膜下瘤

•老年病人

•常輕微或無強化

•第四腦室＞側肭室

鑒別2：室管膜瘤

•幕上室管膜瘤在腦室內罕見

•有侵犯性

鑒別3：巨細胞星形細胞瘤

•不易與神經細胞瘤區分

•尋找結節性硬化的特徵性標誌

▫室管膜下結節、皮層結節、白質病變

鑒別4：轉移瘤

•不常見，常見於老年病人

•實性強化

病因

•可起源於神經元或具雙向分化潛能的祖細胞

流行病學

•占所有原發顱內腫瘤＜1%

•占腦室內腫瘤的10%

一般病理

•＞50%位於額角/側腦室體部

•15%伸至第三腦室；3%只累及第三腦室

•13%累及雙側腦室

•罕見有神經細胞瘤特點的腦室外腫瘤的報道腦實質累及罕見

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大體病理及手術學特點

•灰色的，質脆的，邊界清晰的，腦室內腫塊

•血供中等；可出血、鈣化

鏡下特點

•類似於少突膠質瘤

•規則的圓形細胞，神經元去分化

▫點彩核，核周暈

•多種結構方式（可類似於其他腫瘤）

▫單層細胞

▫血管周圍假玫瑰結（室管膜瘤）

▫蜂巢狀(少突膠質瘤)

▫大面積的原纖維(松果體細胞瘤）

•良性（低增值率，有絲分裂罕見）

•間變、壞死罕見

▫偶見活躍的有絲分裂

▫微血管增生

•突觸素免疫反應陽性；GFAP陽性罕見

分期或分級標準

•WHOⅡ級

臨床表現

•青年人（20～40歲）

•發病率：男性=女性

•頭痛（腦積水，ICP升高）

•繼發於室間孔阻塞的腦積水

•發生於透明隔，第三腦室，下丘腦的腫瘤可有視覺障礙，激素功能失調

自然病史

•通常為良性

•可局部複發

•顱脊柱播散非常罕見

治療及預后

•外科完全切除

•γ刀治療可提高局部控制率，並提高生存率

•5年生存率：80%