關心嬰幼兒的先天性神經性耳聾

做父母的都渴望自己的孩子健康成長。每個家長都想到孩子可能會生病，但很少有人會想到孩子會耳聾，直到孩子長大不會說話才發現，以致貽誤病情。

什麼是聽覺語言障礙呢?

據我國對5種殘疾人的抽樣調查，發現聽覺言語障礙居我國殘疾人的首位。

什麼是聽覺言語障礙呢?言語障礙是指輕者說話咬字不清，俗稱「大舌頭」，嚴重聾啞不會說話，而這種言語障礙多由於嬰幼兒時期的聽覺嚴重損害所引起的。

大家都知道，嬰幼兒時期是學習語言的關鍵時刻，嬰幼兒5-6個月才咿呀學語，學會叫「媽媽」「爸爸」，一歲左右才會說「嘀嘀」「嗒嗒」，以後才會說短語、唱歌謠等。若嬰幼兒患有嚴重耳聾，就聽不清或聽不到周圍的聲音，也就不會說話了。中國古語說「十聾九啞」就是這個道理。

什麼耳聾疾病影響小兒的語言發育呢?

臨床醫學查明主要是感音神經聾，俗稱「神經聾」。神經聾有先天性和後天性二種，後天性神經聾主要是氨基糖甙類抗生素耳聾，這種病在國內經過長期宣傳教育與醫學實踐，大家對它已有一定的認識。可是對先天性神經聾大家雖有所聞，但對其診斷與預防措施就一片空白了。近年來由於影像學、內耳CT學的發展，證實前庭導水管擴大是一種常見的內耳畸形，臨床實踐證實「大前庭導水管綜合征(簡稱LVAS)」是兒童神經聾中最常見的一種疾病，它不僅發病率高，而且聽力損害嚴重(多數為重度耳聾或極重度聾)，又多數為雙側聾，因此本病危害大，嚴重地影響患兒的學習和成長。

大前庭導水管綜合征是當前耳科的難治疾病之一，但從某種程度上來講，本病是可以採用一定的預防和治療措施的，這對患兒是非常有益的，因此，早期發現、診斷就非常重要。

如何才能早期發現LAVAS病呢?

首先我們必須掌握本病的特點，細心觀察，才能做到早期發現及時診斷。患兒的主要癥狀就是耳聾，患者雖然是先天性聾，但小兒出生時一般聽力接近正常，耳聾發生的時間是遲發的，多數在小兒3-4歲時才發生耳聾。另外聽力也是變化的，時好時壞，且多數患者聽力呈波動性下降特點，總的情況聽力有進行性下降的趨勢。有的兒童也可以出現眩暈。對這類患兒應想到LVAS的可能，及時對患兒進行聽力學檢查和內耳CT檢查，診斷基本就能確定。

大前庭導水管綜合征LVAS的防治措施。

大前庭導水管綜合征目前尚缺有效的治療方法，但以下的防治措施是非常有益的。

1、要告誡家長和患兒一定要避免外傷和感冒，遠離噪音，避免用力咳嗽、擤鼻等動作，以防止波動性聽力下降的發生。

2、患兒突然發生波動、聽力下降時，應及時採用保守治療，可應用改善微循環藥物、糖皮質激素、能量合劑，神經營養藥物治療，多數患兒通過治療，聽力能獲得改善或達到原來的水平，但總的來說保持下降趨勢。通過以上防治措施，可使患兒的聽力有一個較長的時間維持在較好的水平，幫助患兒更好地進行語言訓練和學習。

3、對聽力損傷嚴重或聽力持續下降，佩戴助聽器效果不好時，人工耳蝸植入也是改善LVAS患者聽力的有效方法。

4、LVAS發病原因複雜，但和遺傳學有關，有的患者有家族史傾向，因此LVAS患者的家長，再次生育耳聾兒的風險是很大的，一定要謹慎。

LVAS是兒童最常見的一種先天性神經聾，由於多數呈雙側重度耳聾，因此危害大，嚴重地影響患兒的學習和成長。雖然該病目前尚缺乏有效的治療方法，但若能早期發現、早期診斷，採取一定的預防和治療措施，對患兒還是很有益的。希望大家都來關心嬰幼兒先天性神經聾，大前庭導水管綜合征。