膽汁性肝硬化的分類

一、原發性膽汁性肝硬化

原發性膽汁性肝硬變(PBC)是-種主要發生於中年婦女，以非化膿性硬化性膽管炎為早期病變，並以進行性黃疸為表現，最後死於肝衰竭的疾病。

二、繼發性膽汁性肝硬化

繼發性膽汁性肝硬變(SBC)是肝外或肝內膽管梗阻的最終結局，其病理和臨床有肝外膽管梗阻及肝硬變的特點，病程比PBC短，往往死於肝衰竭或繼發性感染。

病理學上，早期肝臟僅稍增大，以後增大明顯，只在末期才縮小，這和乙型肝炎引起的大結節性肝硬變不同。肝表面有綠色或綠黃色或墨綠色斑點，其質地由堅實到硬，隨病期而不同，表面從光滑到細顆粒狀或結節狀不等。剖面有灰白色擴大的匯管區，有小出血灶，灰或黃色的壞死斑，甚至有小梗死區。膽囊內膽汁呈淺黃色或無色，偶有濃縮膽汁。近肝門的大膽管有多量結締組織。

組織學示早期有纖維化，後期有肝硬變及肝外淤膽。小葉中央區膽淤最顯著，並有瀰漫性羽毛狀變性。膽汁梗塞，膽汁湖等，其周圍有肝細胞壞死的證據，但這些變性罕見於肝活檢標本。肝穿刺活檢標本，因組織太少，更不易見到這類變性改變。匯管區可呈增大、水腫，有炎性滲出，內有中性粒細胞，小膽管仍見管腔，膽管內有微小結石。疾病後期，可有膽管和小膽管消失，殘餘膽管具有同心圓的膽管周圍纖維化的特點。當纖維隔伸入肝實質，鄰近的匯管區相互連接，並漸和小葉中央區連接，構成多小葉性塌陷和單小葉或多小葉性再生結節，在這裡，肝細胞呈膽汁淤積的病理表現，有Mallory小體及地衣紅染色陽性的銅-蛋白質複合物沉積。併發嚴重感染者，還可有門靜脈炎與膽原性肝膿腫。