常見癥狀之「黃疸」的鑒別診斷思路

疸是指由於血中膽紅素升高而引起的皮膚粘膜、鞏膜和其他組織的黃染現象,是多種疾病的黃臨床表現。

鑒別診斷思路:

1:溶血性黃疸:紅細胞破壞增多,導致膽紅素生成過多而引起的黃疸,此類黃疸有以下特點①可引起溶血的相關病史,②急性大量溶血時出現溶血反應,寒戰高熱乏力腹痛等,慢性少量溶血時可有面色蒼白乏力,肝脾腫大。③實驗室檢查:血中總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,尿和糞中尿膽原增加,尿膽紅素陽性,網織紅細胞增加,骨髓紅系統增生明顯,④相關病因學檢查有助於診斷:如免疫反應,有關酶水平測定,檢出異常蛋白。

(1).遺傳性球形紅細胞增多症:又稱為先天性家族性溶血性黃疸,為常染色體顯性遺傳,其主要臨床特徵表現為貧血,脾腫大,黃疸,依據病情輕重程度可分為輕型、中間型及重型三種類型,在感染等應激狀況下,可導致溶血或再障危象,血常規,貧血,網織紅細胞增多,鏡下可見部分紅細胞呈球形,紅細胞體積變小,平均血紅蛋白濃度增加,紅細胞滲透脆性增高。

(2).葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏:為伴性不完全顯性遺傳,臨床表現為三種類型,最常見者為平時不溶血,在藥物、蠶豆、感染等誘因下,誘發急性溶血,此類藥物均有,具有氧化劑,或具有催化血紅蛋白氧化變性作用的特性,而蠶豆中,何種成分引起尚不明確。實驗室檢查包括,紅細胞G-6-PD活性測定.②高鐵血紅蛋白還原試驗。③氰化物抗壞血酸試驗等。

(3)鐮狀細胞貧血:紅細胞含有血紅蛋白s,缺氧條件下,使紅細胞變形為鐮刀狀,變形能力下降,導致溶血和血栓形成,臨床表現為,生長延遲,發育不良,貧血,黃疸,血管栓塞,和慢性器官損傷。血紅蛋白電泳發現血紅蛋白s可以確診。

(4)自身免疫性溶血性貧血:可為溫抗體或冷抗體作用於紅細胞結果,可為原發性或者繼發性,多為慢性,臨床表現為有面色蒼白頭暈,乏力、黃疸,溫抗體型多有肝脾腫大,最重要的實驗室檢查為直接抗人球蛋白試驗。

2.肝細胞性黃疸:肝臟病變使其對膽紅素的處理出現障礙或肝細胞炎症腫脹,壓迫肝內膽管,導致膽紅素排泄障礙所引起的黃疸。有以下臨床表現,以肝臟病變表現,如發熱乏力,納差、肝區疼痛,可以表現為消瘦、腹壁靜脈曲張,肝脾腫大。②實驗室檢查,血清總膽紅素增高,結合膽紅素增高,尿膽紅素陽性,尿糞尿膽原含量變化不定,有肝功能損害。

(1).各型病毒性肝炎:急性或慢性病毒性肝炎時,可以出現黃疸,其常見臨床表現為,乏力,納差、噁心,肝區不適或疼痛,並有發熱,肝脾腫大,嚴重時出現精神神經癥狀,診斷依據血清肝炎標誌物檢查和肝功能化驗。

(2)中毒性肝臟損傷:多種藥物(異煙肼、利福平、甲基多巴),化學物質(鉛,汞,甲醛,有機磷)可導致肝臟損害,引起類似於病毒性肝炎的表現,診斷應該注意藥物攝入或毒物接觸史,化學物質所致者,潛伏期短,黃疸明顯,有肝腫大,肝功能損害以轉氨酶異常和膽紅素增高為主。

(3)心源性黃疸:多種原因所導致的右心功能不全所導致黃疸,主要是由於肝臟淤血,肝細胞缺氧,而導致肝細胞處理膽紅素能力降低,患者除黃疸外,可發現引起右心衰之原發病,以及合併右心衰之其他臨床表現,頸靜脈充盈怒張,肝臟腫大,下肢水腫,消化不良等。

(4)鉤端螺旋體病:由不同種類的致病性鉤體引起的急性傳染病。可導致黃疸者為黃疸出血型,以黃疸、出血為主,於病後3到7天出現黃疸。有出血癥狀,鼻出血,皮膚瘀點、咯血,消化道出血,診斷依據:①流行病學病史,②鉤體病表現,發熱,球結膜充血,非常激痛,出血傾向,肝腎損害,③血清學檢查及病原學檢查結果。

3. 梗阻性黃疸:梗阻性黃疸因膽管系統的阻塞所致,其具體表現取決於梗阻的部位程度和持續時間,可呈淺黃色褐色甚至黑色,其臨床表現有引起膽系阻塞的病因及相應的臨床表現:血清膽紅素升高明顯,尿膽紅素陽性,尿糞尿膽原減少或消失,有肝功能異常。

(1).毛細膽管性肝炎:為病毒性肝炎的少見類型,起病急,黃疸呈進行性加重,有皮膚瘙癢,可伴肝脾腫大,黃疸明顯,而臨床癥狀輕為特點。有關化驗符合梗阻性黃疸,而肝功能損害較輕。

(2)二藥物性黃疸:多種藥物可導致肝內淤膽,而出現黃疸,常見的為(氯丙嗪、硫氧嘧啶和甲基睾酮等口服避孕藥),主要是藥物影響了肝細胞對膽紅素的排泄作用,導致毛細血管內膽汁淤滯,甚至膽拴形成出現黃疸,引起肝臟損害,診斷依據為:①服用藥物時,②黃疸、伴肝臟損害表現,③停葯后黃疸消退,再次用藥常再發,④肝臟活檢檢查:肝內淤膽等。

(3)原發性膽汁性肝硬化:病因不清,主要為肝內小膽管的非化膿性炎症與梗阻,多見於中年女性起病隱匿。首發癥狀常為無黃疸性皮膚瘙癢,時間較長,則出現皮膚粗糙,色素沉著,脫屑,后出現黃疸,尿色深,糞便顏色變淺,可出現脂肪瀉,低血鈣,高膽固醇血症及皮膚粘膜出血傾向,有肝脾腫大,晚期則出現肝硬化和肝功能衰竭表現,化驗室:血總膽紅素升高,結合型為主,尿膽紅素陽性,尿糞,膽源減少或消失,肝功能異常,血清線粒體抗體陽性,有相對特異性,x線檢查逆行胰膽管造影有相應改變,肝穿刺活組織檢查可以確診。

(4)腫瘤:可導致梗阻性黃疸的腫瘤:包括原發性和繼發性肝癌,肝膽管或膽總管癌,膽囊癌、胰頭癌,壺腹部周圍癌,均有進行性加重的梗阻性黃疸,伴消瘦,一般情況呈進行性惡化,診斷有賴於影像學檢查,必要時可做剖腹探查。

4. 先天性非溶血性黃疸:

(1).GILBERT綜合症:黃疸常發生於青年時期,多見於男性,臨床表現為慢性波動性黃疸或伴乏力,消化不良,肝區不適,飢餓、感染、手術,酗酒或者勞累之後可以加重,少有肝腫大,肝功能正常,無溶血症,有關方法可助診斷:①本巴比妥治療可使黃疸改善。②低熱量實驗可導致血清非結合膽紅素升高。③肝活檢正常,肝內和膽紅素轉化有關的轉移酶水平降低。

(2)DUBIN-JOHNSON綜合症:為常染色體顯性遺傳,結合膽紅素在肝內轉運及排泄障礙,常在青年時期被發現,多見於男性,黃疸大多輕微勞累、感染、酗酒,可加重黃疸,伴有乏力,噁心、肝區不適,有肝腫大,實驗室檢查:血中膽紅素增高以結合膽紅素為主,尿中膽紅素陽性,尿膽原增加,腹腔鏡下見肝臟呈黑褐色,肝活檢示肝細胞內棕褐色或綠褐色色素沉著。

(3)ROTOR綜合症:常染色體隱性遺傳,為慢性家族性高結合膽紅素血症,臨床表現為比較輕微的慢性波動性黃疸,無其他癥狀,肝脾不大,肝功能正常,肝活檢正常,bsp試驗陽性。

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