顱腦——毛細胞型星形細胞瘤

毛細胞型星形細胞瘤

要點
●兒童最常見的腦部腫瘤
●邊界清楚、生長緩慢
●小腦>鄰近三腦室>腦幹
一般特點

●最佳診斷徵象

▫帶有壁結節的小腦旗性腫塊

▫視神經/視交叉/視朿增粗

典型圖

(A)增強CT掃描顯示后顱凹的伴強化結節的囊性腫塊。增強前T1WI(B)和T2WI掃描顯示囊液密度較腦脊液高。(D)增強后TIWI顯示結節的不均勻強化。

典型圖

10歲男孩,頭痛。增強前(A)、增強后(B)的矢狀T1WI和軸狀面T2WI(C)及增強后T1WI(D)顯示后顱凹中線的一個部分實性、部分囊性的腫塊,不均勻強化。毛細胞型星形細胞瘤。

CT表現

平掃CT

●界限分明的齒、實性的小腦蚓部或小腦半球佔位

●無周圍水腫

●低到等密度

●20%鈣化

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●出血罕見

●可引起梗阻性腦枳水

增強CT

●超過95%有強化(形式多樣)

▫50%囊無強化,壁結節明顯強化

▫40%實性含壞死屮心,不均勻強化

▫10%為實性,均勻強化

MR表現

●在T1W1實性或結作部分通常為低至等信號;T2WI為高信號

●T1W1和PD像囊液信號較腦脊液高,FLAIR像上不被抑制

●明顯但不均勻的增強

軟腦膜播散,可出現強化

其他影像表現

●MRS:cho高,NAA低,高乳酸;MI/Cr高

鑒別診斷

髓母細胞瘤(PNET-MB)

●位於中線的高密度實性佔位,佔據四腦室

●不均勻強化

室管膜瘤

●「可塑性」腫瘤,沿四腦室孔伸展

●常見鈣化、出血、囊變;不均勻的強化

神經節神經膠質瘤

●位於皮質的界限分明的實性或囊性強化腫塊

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●常見鈣化

多形性黃色星形細胞瘤(PXA)

●強化結節毗鄰軟腦膜表面

●好發於顳葉

大致病理及手術學特點

●界限清楚、質軟、灰色團塊,有或無囊

遺傳學

●綜合征:與NF1相關

▫15%的NF-1病人合併毛細胞型星形細胞瘤

▫達1/3的視覺傳導通路上毛細胞型星形細胞瘤的病人有NF-1

●散發性:未發現明確的腫瘤抑制基因丟失

病因

●星形細胞前體細胞

流行病學

●80%的病人小於20歲

●兒童最常見的星形細胞瘤

●占膠質瘤的5%~10%

一般病理

●好發部位

▫常見:小腦(60%)、視神經、視交叉、下丘腦(25%~30%)

▫少見:腦幹、丘腦、基底節

▫罕見:大腦半球

●可以在蛛網膜下腔種植轉移

臨床表現

●好發年齡:10~20歲

●男性=女性

●頭痛、噁心、嘔吐(高顱壓表現),視覺喪失(視覺通路病變)

自然病史

●緩慢生長,可以穩定不進展,甚至自愈

●罕見:可能發生擴散,仍是WHI級腫瘤

治療及預防

●20年的平均生存率是70%

●治療

▫小腦:切除;+/-化療,+/-放療

▫視交叉或下丘腦:常無治療

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