腦部PET成像－－痴獃診斷

2016-04-09
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［編者按］診斷痴獃綜合症並非輕而易舉，特別是對患者的早期診斷，對臨床醫生來說更是不小的挑戰。接受過高等教育的患者在發生痴獃之前或經歷了顯著的認知功能下降，通過常規的檢查可發現這一點。此外，合併症（諸如抑鬱）、服用某些藥物也會幹擾臨床評估。基於診斷結果對患者家庭來說是毀滅性的，在診斷阿爾茨海默病與一些神經變性疾病之前需要對其高度肯定，基於種種原因，生物標記物扮演了越來越重要的角色，本專題對PET診斷痴獃做了匯總，以供大家學習、參考。

原發性神經退行性疾病是導致老年痴獃的原因，並具有漸進性的特點。神經結構與交界處的累積損傷和記憶缺失的臨床結果、較高認知功能的進展性損傷，造成了患者的社會職業障礙。在美國，該疾病影響了超過65歲人群中14%的人口，超過85歲人群中的50%受累及。在老年人中，阿爾茨海默病是引發痴獃的最常見原因，也是第四大致死原因。

為此，我們將FDG PET 對該病不同類型的成像特點做了匯總，旨在幫助臨床醫生更好的診斷。

一、神經退行性疾病代謝模式特點

在健康受試者人群中，FDG攝取密度最大的組織為皮層下殼核、尾狀核、丘腦，其次是皮層灰質。蒼白球攝取為中度，白質區光子是減少的。

圖一：血糖正常者攝入造影劑30min左右時相對穩定的腦部連續軸位FDG PET成像。可見灰質結構、白質、皮層下結構和小腦。（註：ACG＝前扣帶回， CN＝尾狀核， F＝額葉， O＝枕葉， P＝頂葉， PCG＝后扣帶回， PSMS＝初級感覺帶， PU＝殼核， T＝顳葉，TH＝丘腦）

圖二：扣帶回和楔前葉。（a）矢狀位彩圖為扣帶回的位置（扣帶回的前端和後端）（橙色）和楔前皮質（藍色）。楔前葉被扣帶溝的緣支前方和後部的頂枕溝分界。（b）表層描繪圖顯示在楔前葉后側和扣帶回皮質處FDG代謝減退。藍色＝－2SDs，紫色＝－3SDs。對於認知障礙的患者，楔前葉和扣帶回是重要的參考結構。

扣帶回臨近胼胝體，在很多退行性疾病的早期，該部位均會受到影響。在痴獃患者中，我們應對上述兩種結構進行積極的觀察和評估。

二、阿爾茨海默病

圖三：阿爾茨海默病的典型圖像。軸位灰階FDG PET成像（頂部），對應的統計閾值覆蓋圖（中）和3D立體表面投影（SSP）圖像（底部）（從左到右：左側位、右側位、左中位、右中位），顯示頂顳皮質（箭頭所示）和扣帶區－楔前葉皮質（箭頭處）雙側代謝降低。藍色= -2 SDS，紫= -3 SDS

阿爾茨海默病是引發老年痴獃的最常見原因，在中老年人群中具有進行性認知功能減退、記憶障礙以及日常活動受到負面影響的特點。病理分析該病，是早期神經元缺失和內側顳皮質膠質增生，並隨之侵及腦部其他區域，特點有β-澱粉樣蛋白斑和和T蛋白聚集體中出現神經原纖維纏結。

最早的代謝改變在扣帶回區域，一般認為後扣帶回、楔前葉和后顳頂葉均受影響。大腦兩個半球可能是不對稱的，或單側受累，當出現兩個半球均受累時，兩者的病變方向一致。此外，在所有病例中，幾乎所有的后扣帶回均受影響。在一些進展性阿爾茨海默病中，額葉皮質也會出現代謝減退的現象，但前扣帶回不受影響。

圖四：DLB。軸位灰階FDG PET成像（頂部），對應的統計閾值覆蓋圖（中）和3D立體表面投影（SSP）圖像（底部）（從左到右：左側位、右側位、左中位、右中位），顯示嚴重的雙側前額葉、頂葉、顳葉和扣帶區－楔前葉皮質（箭頭處）代謝降低，為典型的阿爾茨海默病成像。不過，在枕葉（包括初級視皮層）代謝降低，診斷為DLB。初級視覺皮質代謝減退具有高度特異性和適度的敏感性，這是從阿爾茨海默病中鑒別DLS的條件。藍色= -2 SDS，紫= -3 SDS。

進展性退行性疾病（阿爾茨海默病、DLB、FTD）的感覺運動皮質不受影響，與相鄰的代謝降低區域對比后更加明顯。此外，在阿爾茨海默病中，代謝與視覺和前扣帶皮質、基底節，丘腦，和后顱窩典型相關。

三、路易體痴獃

路易體痴獃（DLB）是65歲以上人群中第二類最常見的神經變性疾病，經典三聯征包括：（1）波動，認知覺醒的水平（2）幻視；（3）自發帕金森綜合征。

此外，當患者服用抑制神經類藥物後會更加惡化。DLB可見於雙側頂葉和后側暫時性代謝降低，類似於阿爾茨海默病。不過常累及枕葉，而在阿爾茨海默病中不會出現這種情況。故而臨床上常用是否累及枕葉來鑒別二者。還有，當臨床FDG成像不易鑒別時，多巴胺運轉蛋白造影劑成像也可幫助區分阿爾茨海默病中的DLB。

圖五：FTD。軸位灰階FDG PET成像（頂部），對應的統計閾值覆蓋圖（中）和3D立體表面投影（SSP）圖像（底部）（從左到右：左側位、右側位、左中位、右中位）顯示雙側額葉飢餓顳葉前部中度代謝減退（箭頭），是行為多樣FTD病人的成像特點。前扣帶回代謝降低（箭頭），也與後部的扣帶回－楔前葉代謝相關，這是3D SSP成像最佳匹配。藍色＝－2SDs ；紫色＝－3SDS

四、額顳痴獃

額顳痴獃（FTD）是一種額葉與顳葉的神經退行性疾病（圖五）。與阿爾茨海默病不同的是，針對FTD，迄今無藥物獲批，並應避免服用抗膽鹼酯酶型藥物。病人常出現對社會的損害行為，以及失控的衝動行為。傳統的FTD具有額葉和前顳葉代謝減退的現象，與阿爾茨海默病不同，受累的FTD延伸到前葉。

圖六：FTD 變型。獲取的左側位、右側位、上、下、前、后、左中位、右中位疊加Z模型統計閾值3D SSP 圖。最上方一排圖像顯示侵及前扣帶回的額葉－前顳葉代謝減退的FTD特點，這類患者出現行為障礙和語言障礙；中間一排顯示FTD侵及顳葉的前面觀（與阿爾茨海默病不同）；底部一排圖像顯示FTD未侵及顳葉的累及額葉形式，這類患者通常表現出行為障礙，伴有不典型的帕金森綜合症表現。

FTD病人常伴有語言障礙，通常不能用語言準確描述物體。例如，如果給他們一個鎚子，他們知道如何使用，但不知道該如何描述這是一個鎚子。這類病人往往伴有顳葉的代謝減退。

五、罕見神經退行性痴獃

皮質基底節變性是一種罕見的神經退行性疾病，可伴有不對稱的肢體肌張力障礙，病人可出現「外星人肢症「。重要的影像學特徵是感覺皮質顯著的不對稱受累和同側基底節或丘腦代謝減退。也有扣帶回中部的累及和額葉及頂葉皮質的不對稱萎縮（圖七）。

大腦後萎縮（PCA）是另一罕見的疾病，通常伴有複雜的視覺認知變化。 PCA是阿爾茨海默病的一種非典型變體。鑒於阿爾茨海默病在記憶與語言方面與阿爾茨海默病存在最常見的關聯，PCA患者在視覺功能方面表現出漸進的，戲劇性的相關選擇性退化（圖八）。

圖九總結了3D SSP 統計圖，在多種神經退行性疾病中，腦部FDG PET 模式可見代謝降低。

圖七：皮質基底節變性。軸位灰階FDG PET成像（頂部），對應的統計閾值覆蓋圖（中）和3D立體表面投影（SSP）圖像（底部）（從左到右：左側位、右側位、左中位、右中位）顯示皮質基底節變性的主要特點：初級感覺皮層代謝減退（箭頭）、同側基底節和左丘腦代謝減退（箭頭）、腦的額頂部皮層區不對稱萎縮。藍色=-2 SDS，紫= -3 SDS。

圖八：PCA。軸位灰階FDG PET成像（頂部），對應的統計閾值覆蓋圖（中）和3D立體表面投影（SSP）圖像（底部）（從左到右：左側位、右側位、左中位、右中位）顯示后頂葉和顳枕部代謝減退。作為阿爾茨海默病的不典型變型，PCA的特徵為後皮質區代謝降低，且侵及枕骨關聯皮層。藍色=-2 SDS，紫= -3 SDS。