硬皮病--變硬的只有皮膚嗎?

一、什麼是硬皮病？

硬皮病（SSc）是一種以局限性或瀰漫性皮膚增厚、纖維化為特徵，可損害心、肺、腎、消化道等多個系統的結締組織異常增生性疾。其病因目前尚不明確，可能與遺傳、性激素、環境因素、感染因素、免疫功能異常、結締組織代謝異常、細胞因子作用及血管異常等有關。該病起病緩慢，以女性多見，發病年齡多在30-50歲。

二、什麼是雷諾現象？

雷諾現象是硬皮病最多見的初期表現，約70%的患者以其為首發癥狀，可先於SSc的其他表現1-2年或與其他癥狀同時出現。臨床特點為手指（足趾）端遇冷、情緒激動后出現麻木感和顏色的變白、繼之發紫、最後變紅，早期為局部小動脈痙攣，以後可因血管內皮細胞腫脹導致組織缺血而出現指端潰瘍及瘢痕，甚至可導致手（足）末節壞死或軟組織及指骨因缺血而被吸收變短。

三、硬皮病的皮膚損害有哪些表現？

硬皮病的皮膚損害一般先出現於雙手及面部，逐漸向軀幹擴展，多呈對稱分佈。其病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化和增厚。典型的皮膚損害可分為3期。1）腫脹期：對稱性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，手指呈臘腸樣，並向近端發展。2）浸潤期：皮膚增厚變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，光亮如皮革。在面部可導致「面具臉」；在手指可使手指屈曲活動不利；在胸部可有緊束感。3）萎縮期：皮膚髮緊不明顯，有不同程度的變薄、變軟，可出現皮膚色素沉著或脫失，頭髮毛囊處沒有色素，形成黑白相間改變稱「椒鹽征」。

四、硬皮病有哪些內臟損害？

1、胃腸道損害：表現吞咽困難、飲水嗆咳、胸骨后灼熱感，反酸及哽咽感。當發展至晚期，可出現全胃腸道功能減低的表現如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

2、肺損害：以肺泡炎、肺間質炎和肺間質纖維化為主要改變，亦可出現胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓及限制性通氣功能障礙等。患者常有咳嗽、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。

3、心臟：可表現為心肌炎、心包炎或心臟傳導系統的病變，主要癥狀包括氣短、胸悶、心悸及心包炎、充血性心衰、肺動脈高壓和心律失常所引起的相應臨床表現。

4、腎臟損害：主要有高血壓、蛋白尿和氮質血症，部分患者可出現急性腎衰竭、少尿或無尿（稱為「硬皮病腎危象」），或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、噁心、嘔吐等表現。

5、其他臟器損害：硬皮病患者還可出現周圍神經病、三叉神經痛、原發性膽汁淤積性肝硬化、甲狀腺功能減低及抑鬱等表現。

五、CREST綜合征指的是什麼？

CREST綜合征是硬皮病的一種特殊亞型，臨床表現為皮膚的鈣質沉著、雷諾現象、食管張力減低、指趾硬化和毛細血管擴張五聯征，血清中可出現抗著絲點抗體。

六、如何治療硬皮病？

硬皮病的主要治療措施包括抗纖維化、擴血管、免疫調節、免疫抑制以及對症治療，目前較常用的治療藥物有：1、青黴胺：可以抑制膠原纖維的合成和連接，具有免疫調劑作用，長期應用可是皮膚軟化，可用於硬皮病早期及肺間質纖維化的患者，主要不良反應有胃腸道反應、腎損害及白細胞和血小板減少；2、依地酸鈣鈉：可減輕鈣沉積、抑制膠原合成，治療皮膚硬化和鈣質沉積有一定的近期效果。3、免疫抑製劑：一般不作首選，主要有環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素A、來氟米特、苯丁酸氮芥等，這類藥物常有骨髓抑制、胃腸道反應、肝損害、皮疹等不良反應；4、糖皮質激素：對於早期皮膚的腫脹及漿膜炎、肌炎、肺間質炎症等有效，對於血管損害和組織纖維化無效，大劑量應用時應注意引起硬皮病腎危象的風險；5、秋水仙鹼：具有抗纖維化作用，對皮膚硬化、雷諾現象、食管病變的治療有效，長期應用可引起骨髓、肝臟等的嚴重不良反應，目前臨床少用；6、非甾體類抗炎葯：用於控制關機及肌肉疼痛，只能暫時控制炎症，不能防止關節破壞和畸形。

七、與硬皮病預后相關的因素有哪些？

硬皮病的自然病程差異較大，預後主要與病程、臨床分型及臟器受累相關。局限皮膚型患者預后好於瀰漫型，尤其伴有著絲點抗體陽性者預后良好，當出現心、腎、肺損害時，預后較差，主要死因為肺部感染及腎功能衰竭。